L’histiocytose intralymphatique est une entité clinico-pathologique rare pouvant atteindre la peau et les muqueuses, dont la prise en charge thérapeutique n’est pas clairement établie.

Une femme de 75 ans avec pour seul antécédent une tachycardie traitée par propranolol depuis plus de dix ans, présentait depuis 4 mois un placard érythémateux livédoïde infiltré asymptomatique de l’avant-bras droit. L’analyse de la biopsie montrait des agrégats cellulaires évocateurs d’histiocytes à l’intérieur de vaisseaux dilatés. L’étude immuno-histochimique confirmait la nature histiocytaire non langerhansienne des agrégats cellulaires (CD68+, PS100−) et la nature lymphatique des vaisseaux (D2-40+), établissant le diagnostic d’histiocytose intralymphatique. Un bilan systémique montrait des adénomégalies médiastino-hilaires juxta-centimétriques sans argument pour une sarcoïdose au bilan endoscopique. Un traitement par manchon compressif de classe III (20,1 à 36mmHg) et par propionate de clobétasol à visée anti-inflammatoire locale a permis la régression quasi-complète de l’infiltration à 5 mois.

L’histiocytose intralymphatique est une forme rare d’histiocytose non langerhansienne se présentant sous forme de placards infiltrés et livédoïdes, comme dans notre cas dont la présentation clinique est caractéristique. L’étude histologique et phénotypique permet le diagnostic différentiel avec d’autres proliférations endovasculaires telles que l’histiocytose intravasculaire ou l’angioendothéliomatose réactionnelle associée à des inflammations microcirculatoires. Il s’agit d’une pathologie bénigne dont la physiopathologie est mal comprise du fait de la co-existence de cas idiopathiques et de cas réactionnels à des atteintes inflammatoires principalement articulaires (40 % des cas associés à une polyarthrite rhumatoïde) ou à corps étranger. La prise en charge comprend la recherche de pathologies inflammatoires, auto-immunes ou néoplasiques pouvant être associées. Le traitement dépend immédiatement du caractère primaire ou secondaire de l’histiocytose intralymphatique. Notre observation renforce le rôle de la dilatation lymphatique dans la pathogénèse de cette atteinte et l’utilité de la compression à visée thérapeutique.