Les cellules dendritiques sont des cellules du système immunitaire, avec un rôle de présentation d’antigènes et de production d’interféron alpha en réponse à des agents pathogènes. Elles ont été étudiées dans le cadre de multiples affections, tant inflammatoires, infectieuses, que tumorales, dans l’hypothèse de découvrir de nouvelles cibles thérapeutiques. Nous rapportons ici le cas de deux patients présentant une prolifération de cellules dendritiques plasmocytoïdes (PDC) matures satellite d’une maladie de Vaquez.

Patient 1 Un homme de 73 ans, dans un contexte de découverte de maladie de Vaquez, présentait un prurit depuis plusieurs années avec des papules érythémateuses et violacées du tronc et de la racine des cuisses, prurigineuses, avec lichénification importante. La biopsie trouvait une prolifération de cellules de petite et moyenne taille, monocytoïdes, dans le derme papillaire et réticulaire supérieur, sans épidermotropisme. La recherche d’un clone T en biologie moléculaire était négative. L’étude immunohistochimique montrait un phénotype monocytaire CD68+ et CD4+, avec expression des marqueurs dendritiques CD1a et CD123, sans expression du CD56.

Patient 2 Un patient de 69 ans, suivi pour une maladie de Vaquez, présentait de multiples lésions rouge-violacé papuleuses infiltrées et squameuses, sur le bras gauche, le tronc, au niveau axillaire à droite, et au niveau inguinal bilatéral. La biopsie trouvait une prolifération de cellules monocytoïdes non atypiques de taille petite à moyenne dans le derme papillaire. La recherche d’un clone T en biologie moléculaire était négative. L’immunohistochimie montrait les marqueurs monocytaires (CD4 et CD68), avec une expression intense et diffuse du CD123 sans expression du CD56 ou du CD1a.

Le diagnostic retenu était donc celui d’une prolifération de PDC matures satellite d’un syndrome myéloprolifératif. Le diagnostic repose sur la présence en petits amas de PDC matures (petites à moyennes cellules avec un nucléus rond ou ovale) et avec un phénotype typique CD123. Le CD 56 est systématiquement négatif, et il y a peu de mitoses et peu de cellules blastiques, contrairement aux proliférations de PDC blastiques. La prise en charge n’est pas codifiée, la pathologie étant rare et encore peu connue. Le principal enjeu reste la prise en charge de la maladie de Vaquez. Nous avons initié un traitement par dermocorticoïdes forts chez nos deux patients avec une bonne évolution cutanée symptomatique et clinique. Nous n’avons pas retrouvé de cas décrit dans la littérature avec la maladie de Vaquez. Cette entité a été décrite dans les leucémies aiguës myéloïdes et les leucémies myélomonocytaires chroniques, où il peut s’agir de PDC matures, blastiques ou blastiques indéterminées. Les proliférations de PDC matures peuvent donc également être associées à la maladie de Vaquez.