L’hémophilie acquise (HA) est une maladie auto-immune rare liée à des anticorps (Ac) contre le facteur VIII. Dans les registres prospectifs, 3 % d’HA étaient secondaires aux dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI). Le taux de mortalité à 1 an de l’HA est à 33 % et augmente en cas de retard diagnostique. Il n’existe pas d’étude évaluant les caractéristiques des patients atteints de DBAI présentant une HA secondaire.

Dans cette étude multicentrique (5 centres), nous avons inclus les patients atteints de DBAI et d’une HA entre 2010 et 2020. Le recueil de données était rétrospectif à partir du dossier clinique des patients grâce à un questionnaire pré-rempli.

Nous avons inclus 10 patients (7H/3F). L’âge médian (IQR) au diagnostic de DBAI était de 73,5 ans (61–87,3). La DBAI était : pemphigoïde bulleuse (PB) (n=8), pemphigus (n=1), pemphigoïde cicatricielle (n=1). La sévérité clinique au diagnostic était : légère (n=1), modérée (n=6), sévère (n=3). Les atteintes extra cutanées comprenaient muqueuse buccale (n=3, dont 2 PB), pharynx (n=1). Sur le plan immunologique, présence d’Ac anti BP180 chez 8 patients, à taux élevés (>100 UI/L) dans 6 cas, des Ac anti desmogléine 1 (n=1, taux faible), des Ac anti BP230 (n=2) et Ac anti p200 (n=1). La DBAI précédait systématiquement l’apparition de l’HA avec un délai médian de 77,5jours (46,5–114,3). Au moment de son apparition, la DBAI était en poussée (n=3), rémission partielle sous immunosuppresseur (n=3), contrôle de la maladie (n=2), rémission complète (n=1). La médiane (IQR) du taux de FVIII était 5,5 % (2–7,5) et du taux d’Ac FVIII était 8,4UB/ml (1,9–8,2). Les signes cliniques ayant conduit au diagnostic de l’HA prédominaient sur la sphère ORL chez 7 cas : bulles hémorragiques intra-buccales (n=2), pharyngées (n=4), gingivorragies (n=2), épistaxis (n=1), hématome sinus piriforme (n=1). Les signes cutanés étaient présents dans 7 cas : hématomes (n=4), bulles hémorragiques (n=4), ecchymoses (n=2). Les autres signes étaient : méléna (n=2), rectorragies (n=1), hématémèse (n=2), hématomes musculaires (n=2), hémarthrose (n=1). Une hémorragie sévère survenait chez 6 patients, fatale chez 2 patients. L’HA était traitée par corticothérapie orale (n=8), rituximab (n=6), cyclophosphamide (n=3), mycophénolate mofétil (n=2). Six patients obtenaient une rémission complète et 2 une rémission partielle avec rechutes. Le taux de mortalité à 1 an dans notre série était de 20 %.

L’HA associée aux DBAI est une complication rare, associée à des complications hémorragiques sévères intéressant une population âgée et fragile. La présence des bulles hémorragiques cutanées, buccales et pharyngées apparaissant en cours d’une DBAI doit motiver la réalisation d’un bilan d’hémostase à la recherche d’une HA secondaire.