La pemphigoïde bulleuse (PB) est la maladie bulleuse auto-immune la plus fréquente, y compris en population antillaise. Une étude multicentrique française menée en population majoritairement caucasienne a rapporté une association entre la présentation clinique et le profil des anticorps (AC) antiBPAG1 et antiBPAG2. L’objectif de ce travail était d’étudier cette association en population antillaise.

Les cas ont été identifiés rétrospectivement à partir du fichier informatisé du laboratoire d’immunologie référent (mai 2006–avril 2021). Les critères d’inclusion étaient : (1) diagnostic de PB conforme à la définition du groupe bulles de la SFD, (2) positivité des anticorps antiBPAG1 et/ou BPAG2 par technique ELISA, (3) phototype IV à VI (selon Fitzpatrick). Les critères d’exclusion étaient : dossier médical incomplet ou manquant (n=4), diagnostic différentiel (n=13), phototype I à III (n=4).

Les caractéristiques des 62 patients inclus et la distribution des AC sont décrites dans le tableau 1. La forme multi-bulleuse était la plus représentée (59,7 %). La positivité des AC antiBPAG2 était associée à une présentation clinique multi-bulleuse (66,1 % vs 0 % p=0,018) et à une sévérité (forme multi-bulleuse ou au moins 2 lignes thérapeutiques) plus fréquente (63,8 % vs 0 % p=0,023). La présence exclusive d’AC antiBPAG2 était associée aux atteintes muqueuse (18,8 versus 2,2 % p=0,049) et de l’extrémité céphalique (50 % vs 17,4 % p=0,025). La présence exclusive d’AC antiBPAG1 était associée dans tous les cas à une forme pauci-bulleuse sans critère d’atypie. Les localisations aux membres supérieurs, inférieurs et au tronc n’étaient pas associées à un type particulier d’AC.

Contrairement à l’étude précédente réalisée en immunoblot, dont la sensiblité en particulier pour BPAG2 est moindre que celle de l’ELISA, le profil sérologique de la population étudiée était majoritairement anti BPAG2+. Cette répartition, de même que l’association à des formes multi-bulleuses et plus sévères de PB, est conforme aux données récentes de la littérature. Le taux moyen élevé d’AC BPAG2 pourrait expliquer la surreprésentation des formes multi-bulleuses dans notre étude. L’association entre l’atteinte de l’extrémité céphalique et la présence exclusive d’AC antiBPAG2 a été mise en évidence dans l’étude précédente ; elle s’associait en plus ici à une atteinte muqueuse. La présence d’AC antiBPAG1 isolés semblait associée aux présentations cliniques typiques (notamment une topographie des lésions aux membres et à la partie inférieure du tronc) comme précédemment, cependant le faible effectif (n=4) a limité l’analyse statistique.

En population antillaise comme en population caucasienne, la présence d’AC antiBPAG2 est associée à des formes multi-bulleuses et plus sévères de PB. Isolé, cet AC est associé à des critères d’atypie chez les sujets antillais.