La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est une histiocytose non langerhansienne rare et bénigne. La forme cutanée pure est exceptionnelle et son diagnostic est histologique. Nous rapportons une observation de MRD cutanée pure ayant mimé une métastase cutanée de cancer du sein.

Une patiente de 77 ans, aux antécédents de cancer du sein gauche traité par tumorectomie, radiothérapie et hormonothérapie 10 ans auparavant et de pseudo-polyarthrite rhizomélique traitée par corticothérapie générale consultait devant l’apparition d’une lésion papulonodulaire du sein gauche. L’état général était conservé sans fièvre ni adénopathie périphérique. Une biopsie cutanée était réalisée et un aspect d’hyperplasie lymphomatoïde pseudo-lymphomateuse était noté. Aucune suite n’était donnée car la patiente était perdue de vue. Un an plus tard, elle nous était adressée en raison de l’apparition de nouvelles lésions sur l’épaule et le bras droit et de l’extension de la lésion initiale sous forme de placard papulonodulaire faisant évoquer une lymphangite carcinomateuse. Une image d’empéripolèse ainsi qu’une expression de CD68 et PS100 à l’immunohistochimie (IHC) permettaient de retenir le diagnostic de MRD. Le bilan paraclinique ne trouvait pas d’atteinte viscérale ni ganglionnaire. Un traitement par dermocorticoïdes d’activité très forte était entrepris, avec une régression complète des lésions de l’épaule et du bras en quelques semaines et une régression partielle de celle du sein.

La MRD se manifeste par des adénopathies, le plus souvent cervicales associé à une altération de l’état général et de la fièvre. L’atteinte cutanée est la plus fréquente des localisations extra-ganglionnaires, souvent associée à d’autres localisations (ORL, osseuses, orbitaires, neurologiques et pulmonaires). Le diagnostic des formes cutanées pures est difficile du fait du polymorphisme clinique. Il repose sur l’histologie qui permet d’objectiver un infiltrat histiocytaire exprimant le CD68 et la protéine S100 mais pas le CD1a et des images d’empéripolèse. L’étiologie est inconnue. Le pronostic est généralement bon en l’absence d’atteinte viscérale qui doit être cherchée systématiquement. Plusieurs traitements peuvent être proposés (corticothérapie topique ou générale, chirurgie ou chimiothérapie). Notre patiente a eu une forme cutanée pure mimant une récidive métastatique de cancer du sein. Cette observation de MRD cutanée pure survenant initialement sur le sein traité pour un cancer pose la question du lien entre cette histiocytose rare et les néoplasies. L’originalité de notre observation réside dans la localisation initiale de cette MRD. Un lien immunologique avec le cancer précessif peut être discuté.