L’amylose papuleuse (AP) est une amylose cutanée primaire caractérisée par des papules prurigineuses, difficile à traiter et qui peut être associée à une dermatite atopique (DA). Nous rapportons l’efficacité du dupilumab chez deux patientes présentant une AP avec une DA.

Une femme de 28 ans ayant une DA sévère (EASI=24/72) présentait de multiples petites papules pigmentées monomorphes, fermes et très prurigineuses sur les avant-bras et la face antérieure des jambes. L’EVA prurit des lésions de l’AP était de 9/10. Une biopsie cutanée montrait des dépôts amyloïdes dans les papilles dermiques, confirmant l’AP. Après l’échec des corticostéroïdes topiques, du tacrolimus topique, de la photothérapie et de la ciclosporine, le dupilumab était instauré (600mg puis 300mg toutes les deux semaines) et permettait une amélioration significative de la DA (EASI 80 à 4 mois), une amélioration rapide du prurit sur les lésions d’AP (EVA=2/10 à 3 mois) et une rémission complète (RC) des lésions d’AP à 6 mois.

Une femme de 30 ans atteinte de DA sévère (EASI à 25/72) et d’asthme depuis l’enfance présentait un prurit féroce. L’examen physique montrait des lésions de DA associées à de petites papules pigmentées monomorphes, fermes et très prurigineuses sur les avant-bras et la face antérieure des jambes. L’EVA prurit sur les lésions d’AP était de 9/10. Le dupilumab entraînait une amélioration clinique significative (EASI 75 à 3 mois), une amélioration rapide du prurit (EVA=2/10 à 3 mois) et une RC des lésions d’AP à 5 mois. Dans les deux cas, la tolérance du dupilumab était bonne et l’efficacité était maintenue sur la DA et l’AP à 10 mois de suivi.

L’AP est une dermatose prurigineuse chronique rare caractérisée par des papules et des plaques hyperkératosiques et pigmentées touchant généralement la face antérieure des jambes. Le prurit est généralement sévère et met en jeu l’inflammation de type 2 au travers d’une expression accrue des récepteurs épidermiques de l’interleukine (IL)-31 (un récepteur de cytokine Th2) entraînant possiblement une hypersensibilité des fibres nerveuses cutanées. L’examen histologique de l’AP montre des dépôts amorphes dans le derme papillaire qui peuvent provenir de la kératine de kératinocytes apoptotiques transformés par des macrophages et des fibroblastes.

Les corticostéroïdes topiques ou oraux, les rétinoïdes, la ciclosporine, le tacrolimus, la capsaïcine, le laser et la photothérapie sont d’efficacité incertaine. Le dupilumab, approuvé pour le traitement de la DA modérée à sévère, est un anticorps monoclonal humain dirigé contre la sous-unité alpha des récepteurs de l’IL-4 et de l’IL-13 qui régule l’inflammation de type 2. À ce jour, un seul cas d’AP traité par dupilumab a été rapporté. Des essais thérapeutiques pourraient être menés pour démontrer son efficacité dans le traitement de l’AP.