La maladie de Kimura (MK) est une affection rare, de cause inconnue impliquant probablement la voie de l’immunité de type 2 (Th2), associant des atteintes cutanées, ganglionnaires, glandulaires et rénales. L’efficacité de la chirurgie et de traitements (ttt) immunosuppresseurs/modulateurs (ISM, principalement les corticoïdes, la ciclosporine, l’interféron α) a été ponctuellement rapportée. Nous rapportons pour la 1^e fois l’efficacité du dupilumab dans la MK.

Deux patientes (cas 1 : 41, cas 2 : 72 ans) rapportaient une dermatose prurigineuse chronique faite de nodules (cas 1) et plaques (cas 2) indurés du visage et de papulonodules excoriés du corps. Une hyper-IgE (cas 1) et une hyperéosinophilie (HE, cas 2) étaient notées. L’examen histologique (lésions du visage) montrait un infiltrat dermique dense lymphocytaire diffus et nodulaire avec présence de follicules réactionnels, des polynucléaires éosinophiles, associés à des neutrophiles (cas 2), à des plasmocytes et avec une hyperplasie vasculaire (cas 1). Le diagnostic de MK de forme cutanée pure était porté. Un ttt par dupilumab était débuté. Après 4 mois, le prurit était amélioré de 40 % (cas 1, EVA passant de 8 à 5/10) et 90 % (cas 2, EVA passant de 9 à 1/10), les lésions du visage s’étaient nettement désinfiltrées, l’atteinte du corps avait disparu (cas 2) ou s’était stabilisée (cas 1). La tolérance du ttt était excellente.

Le dupilumab est un anticorps monoclonal ciblant la sous-unité a du récepteur à l’interleukine (IL)-4, commune à l’IL-4 et IL-13 validé dans le ttt de la dermatite atopique modérée à sévère, avec un bon profil de tolérance. Plusieurs arguments plaident pour l’implication de l’immunité Th2 dans la pathogénie de la MK :

– la fréquence d’un terrain atopique et d’atteintes eczématiformes ou à type de prurigo (56 % des cas), mimant ainsi des pathologies Th2-médiées ;

– l’existence d’une fibrose histologique (86 % des cas), pouvant être le fait d’une réponse immunitaire Th2 (effet pro-fibrosant via l’activation du fibroblaste par l’IL-4/13) ;

– la fréquence de l’HE et de l’hyper-IgE, potentiellement due à l’activation de la voie Th2 ;

– la documentation dans le sang de patients, en comparaison à des témoins sains, d’une surexpression de cytokines Th2 (IL-4/5/9/10/13) et d’une surreprésentation d’un contingent de lymphocytes T Th2 (CD4+ CD45RO+ C62L+) capables après stimulation in vitro d’une sécrétion d’IL-4 et dans les ganglions atteints d’une expression d’IL-5.

Ainsi :

– les données arguant du rôle de l’immunité Th2 dans sa pathogénie ;

– l’expérience positive ici rapportée ;

– le faible niveau de preuve d’efficacité des ISM usuels rendent envisageable le dupilumab comme ttt de la MK avec un bon profil de tolérance.

Nos 2 cas présentant des MK cutanées pures, les effets du dupilumab sur les atteintes extra-cutanées de la MK restent à décrire.