L’expression intense de PD1 est associée au diagnostic de Sézary : étude chez 91 patients érythrodermiques - 20/11/21
Résumé |
Introduction |
L’érythrodermie est un défi diagnostique pour les dermatologues et les pathologistes. Notre objectif était d’identifier des marqueurs cliniques, histologiques et immunohistochimiques pouvant être utilisés pour améliorer le diagnostic étiologique des érythrodermies.
Matériel et méthodes |
Cette étude rétrospective monocentrique a inclus des patients érythrodermiques ayant un diagnostic étiologique établi, des biopsies disponibles et un suivi minimal de 12 mois. Les caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques et moléculaires étaient recueillies. Après relecture des biopsies à l’aveugle du diagnostic final retenu, l’expression des marqueurs T helper folliculaires (PD1, ICOS et CXCL13), quantifiée selon le H-score (= [1×pourcentage de cellules marquées +]+[2×pourcentage de cellules marquées ++]+[3×pourcentage de cellules marquées à +++]), la perte de CD7 et l’indice de prolifération Ki-67 étaient analysés.
Résultats |
Un total de 91 patients étaient inclus : 21 eczémas, 17 psoriasis, 20 toxidermies, 13 mycosis fongoïdes érythrodermiques (MF-E) et 20 syndromes de Sézary (SS). Les altérations unguéales, une atteinte des oreilles et une desquamation sévère étaient associées au psoriasis (p=0,044) ; la fièvre et l’hyperéosinophilie aux toxidermies (p=0,044 et p=0,0003). Un immunophénotypage sanguin anormal (CD3+CD4+ avec perte de CD7 et/ou de CD26>0,25G/L), un clone T peau- sang identique et des lymphocytes atypiques sur l’histologie étaient associés au MF-E et au SS (p=0,044). L’expression de PD1 par les lymphocytes T était observée dans tous les groupes mais était significativement plus importante dans le SS, en pourcentage et en intensité. Un H-score PD1>50 était associé au SS (p<0,001, Se=75 % ; Sp=92 %), de même que l’expression de CXCL13 (p=0,044). La perte de CD7 était plus fréquente dans les MF-E et SS (p=0,022), et l’indice Ki-67 était plus élevé dans les SS et les toxidermies (p=0,041).
Discussion |
Nous soulignons l’intérêt de l’expression de PD1, et particulièrement du « H-score PD1 », score reproductible qui combine le pourcentage de cellules positives et l’intensité d’expression de PD1, pour le diagnostic différentiel entre le SS et d’autres étiologies d’érythrodermies bénignes et MF-E. L’expertise pluridisciplinaire anatomoclinique et moléculaire reste essentielle pour la démarche diagnostique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Eczéma érythrodermique, Érythrodermie, Lymphocytes T helper, Mycosis fongoïde érythrodermique, Psoriasis érythrodermique, Syndrome de Sézary, Toxidermie
Plan
Vol 1 - N° 8S1
P. A70-A71 - décembre 2021 Retour au numéro
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