Caractéristiques cliniques, pathologiques et moléculaires des myelodysplasia cutis - 20/11/21
Résumé |
Introduction |
Dans les hémopathies myéloïdes, les polynucléaires neutrophiles (PNN) des syndromes de Sweet (SS) et les cellules malignes myéloïdes partagent un précurseur commun. Le concept de myelodysplasia cutis (MC) a été introduit dans la littérature pour désigner un infiltrat tumoral non blastique de la peau, chez des patients antérieurement diagnostiqués comme ayant un SS histiocytoïde dans le cadre d’un syndrome myelodysplasique (SMD). Le but de notre étude était de caractériser une cohorte de MC sur le plan clinique, pronostic, histologique, moléculaire et thérapeutique.
Matériel et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive, monocentrique. Les patients inclus devaient avoir un SMD et une atteinte cutanée avec biopsie cutanée montrant des cellules myéloïdes immatures et la présence de mutation(s) associée(s) aux SMD identiques dans la moelle et dans la peau par séquençage haut débit.
Résultats |
Sept patients étaient inclus (âge médian de 68 ans au diagnostic de MC). La durée médiane entre le diagnostic de SMD et l’apparition de la MC était de 11 mois. Quarante-trois pour cent des patients présentaient un tableau de papulonodules diffus et 57 % un tableau de plaques inflammatoires des membres ou du visage. Une corticodépendance était noté dans 57 % des cas. L’azacytidine était introduit chez 57 % des patients, avec une efficacité dans 100 % des cas sur le tableau de MC. En analyse univariée, les MC étaient significativement associées à des cytopénies plus profondes et des score IPSS de haut risque au diagnostic du SMD. Ces résultats n’étaient pas retrouvés en analyse multivariée. L’ensemble des patients avaient un envahissement dermique périvasculaire de cellules myéloïdes immature avec anomalie de pseudo-Pelger-Huet, MPO+. Les analyses moléculaires trouvaient dans le tissu hématopoïétique un total de 23 mutations dans 20 gènes différents, 18 d’entre elles étaient trouvées dans la peau.
Discussion |
Notre étude a permis une description détaillée clinique, pronostique, thérapeutique, histologique et moléculaire des MC, qui sont caractérisées par un tableau clinique polymorphe et sensible aux agents hypométhylants.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Myelodysplasie, Syndrome de Sweet, Syndrome de Sweet histiocytoïde
Plan
Vol 1 - N° 8S1
P. A72 - décembre 2021 Retour au numéro
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