La pemphigoïde bulleuse (PB) est due à des autoanticorps dirigés contre les protéines BP180 (90 % des cas) et BP230 (60 %). Malgré les critères cliniques dits « de Vaillant », les PB peuvent présenter des atypies. D’authentiques PB du sujet jeune et/ou avec atteintes muqueuses, confirmées par immunomicroscopie électronique (IME), ont été décrites. Le but de notre étude était de comparer les phénotypes de PB en fonction des sérotypes.

Cette étude rétrospective bicentrique a inclus les PB entre 01/2015 et 02/2021 chez des sujets majeurs, avec les critères suivants : plaques urticariennes/eczématiformes, ±bulles, sans atteinte prédominante de la tête, ±cicatrices (non décrites comme atrophiques), ±atteinte muqueuse buccale, laryngée, anale ou génitale, IFD positive (+) en IgG et/ou C3 à la jonction, ELISA BP180 et/ou BP230+ et suivi>3 mois. Nous avons exclu les pemphigoïdes des muqueuses (PM) manifestes : atteinte ophtalmique, œsophagienne, trachéale, lésions prédominantes au chef et/ou cicatrices atrophiques. Trois groupes ont été définis selon le sérotype au diagnostic : BP180+/BP230- (Groupe, G1), BP180+/BP230+ (G2), BP180-/BP230+ (G3). Les données ont été comparées.

279 patients ont été inclus : 110 dans le G1, 133 dans le G2, 36 dans le G3. Le sérotype BP180+230- était associé à des atypies plus fréquentes, en particulier une atteinte muqueuse (45 % vs 18 % dans le G2, 14 % dans le G3 [p<0,001]), notamment épiglottique (10 % vs 3 % dans le G2, 0 % dans le G3 [p=0,023]). L’usage de la dapsone y était plus fréquent (9 % vs 2 % dans le G2, 0 % dans le G3 [p=0,023]). Le sérotype BP180-230+ était associé à un taux d’éosinophiles plus faible (401/mm³ vs 1030/mm³ dans le G1 et 1400/mm³ dans le G2 [p<0,001]), un délai de rémission plus long (6 mois vs 3 dans les G1 et 2, [p=0,024]) un nombre de bulles plus faible (16 % 10 à 100 bulles vs 44 % dans le G1, 43 % dans le G2 [p=0,010]), une tendance à un délai diagnostique plus long et un taux de rechute après 1^er traitement plus élevé.

Notre étude suggère qu’il existe des particularités des PB selon le sérotype, dans la présentation clinique, le profil évolutif et la réponse au traitement. Les PB BP180+230- sont caractérisées par une fréquente atteinte muqueuse (y compris épiglottique), expliquant un recours plus fréquent à la dapsone et aux immunosuppresseurs. Elles font discuter des formes frontières avec des PM, pouvant résulter de cibles antigéniques variées sur la BP180, non limitées au fragment NC16A (JDP 2020). Les PB BP180-230+ semblent associées à un taux d’éosinophiles plus faible et un délai de rémission plus long. Notre étude est limitée par l’absence de confirmation IME des PB mais les PM manifestes ont été exclues. Des études immunologiques précisant les cibles antigéniques pourraient permettre de mieux comprendre cette variabilité phénotypique.