Myosite focale et cancer: une association non fortuite - 24/11/21
Résumé |
Introduction |
Les myosites focales (MF) sont des maladies musculaires inflammatoires rares d’étiologie indéterminée, parfois associées à une radiculopathie ou à une maladie auto-immune (MAI). La présentation est celle d’une masse musculaire isolée associée parfois à des symptômes inflammatoires locaux. Le diagnostic est confirmé par la biopsie musculaire, et l’histologie identifie un infiltrat inflammatoire composé de cellules mononuclées [1 ]. Les MF se distinguent des myosites inflammatoires idiopathiques (MII) par leur évolution favorable et par l’absence de manifestation extra-musculaire ou d’anticorps spécifique. Une étude récente a identifié une association entre MF et cancer [2 ]. Cette association est bien connue dans certaines MII. Nous décrivons ici les caractéristiques de 8 patients atteints de MF associée à une néoplasie, ainsi que de 6 patients de la littérature.
Patients et méthodes |
Constitution d’une série de cas après screening de l’ensemble des patients ayant eu une biopsie musculaire posant le diagnostic de myosite entre 2000 et 2019 aux hospices civils de Lyon (base de données MYOLYON). Les critères d’inclusion étaient: patient adulte, myosite focale avec preuve histologique, et score diagnostique de myosite focal≥2 [2 ], une néoplasie concomitante ou se développant dans les 3 ans encadrant le diagnostic de MF. Inclusion des patients de la littérature après revue systématique en utilisant les mêmes critères d’inclusion pour gagner en puissance statistique. Les patients atteints de MF sans néoplasie diagnostiquée au cours du suivi ont été inclus dans un groupe contrôle.
Résultats |
Parmi 38 cas de MF, 8 (21 %) présentaient une association MF et néoplasie. La revue de la littérature a identifié 6 cas supplémentaires. L’âge médian était de 55 ans [IQR: 45–71], 71 % étaient de sexe féminin. Les cancers solides (n=10/14) étaient tous des carcinomes; les hémopathies malignes concernaient 4 patients. Le diagnostic de MF précédait celui de la néoplasie dans 71 % des cas (n=10/14), avec un délai médian de 6 mois [IQR: 2–8]. La MF était active au diagnostic de néoplasie chez 70 % de ces patients et le diagnostic de néoplasie était effectué lors du bilan initial de la MF chez 30 %. Le cancer survenait avant la MF chez 4 patients, avec un délai médian de 24 mois, et était alors en rémission chez 2 patients. Les signes généraux – asthénie, perte de poids ou fièvre – étaient fréquents (43 %), le syndrome inflammatoire absent ou modéré. Un traitement de la MF était nécessaire chez 80 % des patients, principalement une corticothérapie (57,14 %), mais le traitement de la néoplasie seul était efficace chez 2 patients atteints d’hémopathie. L’évolution de la MF et du cancer étaient synchrones dans 64,3 % des cas. Dans 45 % des cas, il existait une localisation tumorale proche du muscle atteint, et un contingent tumoral intramusculaire était trouvé rétrospectivement chez 2 patients. Comparativement aux patients atteints de MF sans néoplasie, nos patients étaient plus âgés (p=0,002) et plus fréquemment des femmes (p=0,02). Aucun n’était atteint d’une MAI versus 40 % des témoins (p=0,008). Les localisations en dehors des mollets étaient plus fréquentes (p=0,025), ainsi que les symptômes généraux après exclusion des patients atteints de MAI (p=0,02). La seule particularité histologique concernait la nécrose, plus marquée chez nos patients (p=0,03).
Discussion |
Une association semble exister entre cancer et MF, dont la physiopathologie est incertaine: embols tumoraux ou phénomène paranéoplasique. Chez la moitié de nos patients, au moins, l’hypothèse embolique tumorale est privilégiée, probablement responsable d’une myosite réactionnelle péri-métastatique. Cependant, dans nos 4 cas d’hémopathies, aucun contingent tumoral n’a été identifié sur la biopsie musculaire. Les MF associées à des néoplasies ne semblent pas présenter de phénotype remarquable, hormis une composante plus nécrotique à l’histologie et de rares différences liées au terrain plutôt qu’à la MF. Dans notre série de cas, seulement 28,9 % des patients n’avaient pas de maladie associée à la MF à l’issue d’un suivi médian de 1,5 ans. Ces données, associées à l’évolution habituellement favorable de la MF, soutiennent l’hypothèse du caractère réactionnel de cette maladie et suggèrent la participation d’un phénomène dysimmunitaire à la lésion musculaire inflammatoire.
Conclusion |
La recherche de néoplasie lors du diagnostic de MF devrait être effectuée chez les patients âgés de plus de 50 ans ou présentant des symptômes généraux ou des localisations atypiques.
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Vol 42 - N° S2
P. A263-A264 - décembre 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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