Étude d’une cohorte de patients porteurs de syndromes hyperéosinophiliques lymphoïdes et idiopathiques: recherche de facteurs associés à la corticodépendance - 24/11/21
Résumé |
Introduction |
La présentation clinique et la réponse à la corticothérapie des syndromes hyperéosinophiliques (SHE) diffèrent en fonction du type de SHE (réactionnel, clonal ou idiopathique) [1 , 2 ]. Les formes clonales sont classiquement corticorésistantes d’emblée, tandis que les formes idiopathique (SHE-I) et le variant dit « lymphoïde » (SHE-L) sont corticosensibles [3 ]. En revanche, aucune étude n’a exploré les facteurs associés à la corticodépendance.
Les objectifs de cette étude rétrospective étaient dans un premier temps de décrire les caractéristiques clinicobiologiques et la réponse au traitement d’une série de patients porteurs de SHE-I, SHE-L et SHE clonaux pris en charge sur le CHU de Toulouse; et dans un deuxième temps d’identifier des facteurs associés à la corticodépendance parmi les patients atteints de SHE-L et SHE-I.
Patients et méthodes |
La corticodépendance a été définie par la récidive clinique de la maladie (réapparition de symptômes jusque là contrôlés) et/ou hématologique (réapparition d’une éosinophilie supérieure à 500 éléments/mm3) à la faveur de la décroissance de la corticothérapie, indépendamment de la posologie nécessaire. Pour le premier objectif, nous avons inclus dans une étude rétrospective les patients porteurs de syndromes hyperéosinophiliques pris en charge entre janvier 2010 et juin 2020 sur le CHU de Toulouse. Les patients présentant des formes médicamenteuses, paranéoplasiques ou parasitaires ont été exclus. Pour l’analyse de la corticodépendance, notre série a été complétée par les données d’une deuxième cohorte de patients, inclus dans le registre national COHESION, répondant aux mêmes critères d’éligibilité et présentant un SHE-L ou SHE-I.
Résultats |
Dans la première série, 128 patients ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était de 49,1 ans (± 22,4), avec une prédominance masculine (57,1 %). L’éosinophilie maximale était en moyenne de 6,1 G/L (3,5–11,5). 57.8 % présentaient un syndrome hyperéosinophilique idiopathique, 8,6 % une forme dite lymphoïde et 6,2 % une forme clonale. Une atteinte pulmonaire, cutanée ou digestive était retrouvée respectivement chez 40,6 %, 37,5 % et 28,1 % des patients. Quarante patients (31,2 %) étaient porteurs d’un SHE-I avec une atteinte clinique restreinte à un organe unique. Parmi les patients, 15,6 % ont nécessité une hospitalisation dans un service de soins continus ou de réanimation, en lien avec le SHE.
Une corticothérapie a été employée en première intention chez 82,8 % des patients. Chez les patients porteurs de SHE-I, 89,1 % ont présenté une réponse complète clinique à la corticothérapie (résolution des symptômes), et 94,9 % une réponse complète biologique (normalisation de l’éosinophilie). Parmi les formes idiopathiques et lymphoïdes, 61,0 % ont présenté une corticodépendance.
Par la suite, 35 patients issus de la seconde cohorte ont été adjoints à nos 85 patients, et la recherche de facteurs associés à la corticodépendance a donc été menée chez 120 patients porteurs de SHE-I ou SHE-L. Cette analyse a montré une association entre la présence d’une atteinte pulmonaire et la survenue de la corticodépendance (OR: 2,15 [IC95 %: 1,0–4,6]), de façon indépendante du caractère systémique ou restreint à cet organe de la maladie. L’âge, le sexe, le diagnostic, les autres manifestations cliniques n’ont pas montré d’association significative à la corticodépendance.
Conclusion |
Les SHE-I et SHE-L sont des affections fréquemment corticodépendantes, dans lesquelles l’introduction d’un traitement d’épargne cortisonique pourrait se discuter précocement en présence d’une atteinte pulmonaire. Les stratégies d’épargne cortisonique chez ces patients bénéficieront de l’arrivée des biothérapies ciblant l’interleukine 5 et son récepteur.
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Vol 42 - N° S2
P. A270-A271 - décembre 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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