L’HTAP associée au lupus est une complication rare mais sévère. La place respective du traitement immunosuppresseur et du traitement vasodilatateur reste discutée: l’efficacité du traitement immunosuppresseur est inconstante et le traitement vasodilatateur est volontiers réservé aux patients les plus sévères. Depuis les premières publications sur le sujet, des scores pronostiques de l’HTAP ont été développés et la prise en charge thérapeutique repose désormais sur leur évaluation. L’objectif de cette étude est d’évaluer l’impact respectif du traitement immunosuppresseur et du traitement spécifique au cours de l’HTAP associée au lupus.

Trois groupes de patients issus de Registre français d’hypertension artérielle pulmonaire et suivis à l’hôpital Bicêtre (France) ont été analysés: des patients atteints de lupus traités par immunosuppresseurs seuls (LES-IS), des patients atteints de lupus traités par immunosuppresseurs et traitement spécifique de l’HTAP (LES-IS+VD) et des patients avec HTAP idiopathique appariés au groupe LES-IS+VD sur l’âge, le sexe, le nombre de critères ESC de faible risque selon la méthode française, le type et le nombre de traitement spécifique. Les données cliniques, hémodynamiques et 3 scores de risque (méthode française selon le nombre de critères ESC, méthode COMPERA et score REVEAL) ont été évalué à l’inclusion et à M6.

Trente-trois patients avec HTAP associée à un lupus ont été analysés: 17 avaient reçu un traitement immunosuppresseur seul et 16 avaient reçu un traitement immunosuppresseur et spécifique de l’HTAP. Le groupe contrôle était constitué de 16 patients atteints d’HTAP idiopathique. Les patients des groupes LES-IS et LES-IS+VD avaient tous reçu du cyclophosphamide et des corticoïdes. Ils présentaient des anti-SSA/SSB dans 70 % et 56 % des cas et des anti-RNP dans 47 % et 43 % des cas respectivement. À l’exception de 3 patients, l’HTAP était la seule manifestation systémique au moment du diagnostic de l’HTAP. À l’inclusion, les patients du groupe LES-IS+VD avaient une classe fonctionnelle NYHA plus élevée (p=0,04), un index cardiaque plus bas (2,38 [2,07–2,61] versus 3,36 [2,63–3,89] L/min/m² ; p<0,01) et des RVP plus élevées (9,56 [8,56–13,4] vs 7,08 [5,50–7,77] UW; p<0,01). Les patients du groupe LES-IS étaient plus souvent à faible risque selon la classification COMPERA (56,3 % versus 21,4 %; p=0,04) et le score REVEAL (41,2 % versus 25 %; p=0,05). Il n’y avait pas de différence significative entre les données hémodynamiques du groupe LES-IS analysées à M0 et M6 alors qu’on notait une amélioration notable de ceux du groupe LES-ISVD. À 6 mois, les paramètres cliniques, hémodynamiques et les scores de risque n’étaient plus significativement différents entre les groupes LES-IS et LES-IS+VD. L’analyse des données individuelles met en évidence une réponse hémodynamique chez certains patients du groupe LES-IS. L’amélioration hémodynamique des patients du groupe LES-IS+VD était comparable à celle des HTAPi en moyenne, cependant en données individuelles, l’amélioration des RVP était plus marquée dans le groupe LES-IS+VD.

Bien qu’ils soient plus graves, les patients traités par immunosuppresseur et traitement spécifique de l’HTAP présentent une amélioration significative des paramètres cliniques, hémodynamiques et des scores de risque alors que ces paramètres restent stables chez les patients traité par IS seul. Cela remet en question l’efficacité du traitement immunosuppresseur et soutient une utilisation systématique du traitement spécifique de l’HTAP dans la prise en charge des patients lupiques. La réponse thérapeutique de certains patients du groupe LES-IS et l’amélioration plus marquée en données individuelles des patients du groupe LES-IS+VD comparés aux patients HTAPi sont deux éléments distincts qui suggèrent néanmoins un bénéfice du traitement immunosuppresseur.

Le traitement immunosuppresseur seul ne permet pas d’améliorer significativement les scores pronostiques des patients traités pour HTAP associée à un lupus. L’amélioration hémodynamique et des scores pronostiques repose essentiellement sur le traitement spécifique. L’impact réel du traitement immunosuppresseur seul semble persister mais reste à évaluer. Des études prospectives, difficiles à conduire du fait de la rareté de la maladie, seraient nécessaires pour mieux répondre à cette question.