Facteurs pronostiques et effet des traitements dans la sarcoïdose médullaire : une cohorte de 97 patients avec suivi à long terme - 24/11/21
, A.C. Desbois 2, B. Joubert 3, C.A. Durel 4, C. Auvens 5, E. Berthoux 6, T. Delboy 7, J.F. Dufour 8, A. Turcu 9, B. Bonnotte 5, T. Moreau 10, G. Le Guenno 11, M. Andre 12, M. Ruivard 11, J.P. Camdessanche 13, J.C. Antoine 14, R. Marignier 15, C. Chapelon-Abric 16, D. Saadoun 17, P. Sève 18Résumé |
Introduction |
L’atteinte médullaire est une localisation rare de la sarcoïdose, avec un risque conséquent de séquelles neurologiques pour le patient. Les facteurs pronostiques et l’impact des traitements immunosuppresseurs sur l’évolution de la maladie sont encore mal connus.
Matériels et méthodes |
Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective multicentrique de patients atteints de sarcoïdose médullaire certaine, probable ou possible selon les critères du Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group, et évalué les facteurs pronostiques et l’efficacité des traitements sur le taux de rechute ou de progression, le score de Rankin initial et la modification du score de Rankin au cours du suivi.
Résultats |
Nous avons suivi 97 patients pendant une durée médiane de 7,8 ans. Le taux moyen global de rechute ou de progression était de 0,17 par année-personne et diminuait avec le temps (taux relatif par année supplémentaire : 0,91, IC95 % : 0,84–0,98, p=0,02). Lors de la dernière visite, 46 (47,4 %) patients présentaient une perte d’autonomie (score de Rankin≥2). Les principaux facteurs pronostiques significativement associés au taux de rechute ou de progression étaient le rehaussement par le gadolinium (taux relatif : 0,61, IC95 % : 0,4 à 0,95, p=0,03) ou l’atteinte méningée (taux relatif : 2,05, IC95 % : 1,31 à 3,19, p<0,01) sur l’IRM de la moelle épinière, et le nombre de cellules (taux relatif pour une augmentation de 1 log : 1,16, IC95 % : 1,01 à 1,33, p=0,04) à l’analyse du LCR. Le taux de rechute ou de progression n’était pas significativement associé au score de Rankin ou à l’EDSS initial. Les anti-TNF α diminuait significativement le taux de rechute ou de progression par rapport aux corticoïdes seuls (taux relatif : 0,31, IC95 % : 0,11 à 0,89, p=0,03). Le méthotrexate était significativement plus efficace que l’azathioprine sur le taux de rechute ou de progression (taux relatif : 2,8, IC95 % : 1,05 à 7,5, p=0,04) et sur la modification du score de Rankin (différence moyenne : 0,64, IC95 % : 0,24 à 1,04, p<0,01).
Conclusion |
Chez les patients atteints de sarcoïdose médullaire, l’association à une localisation méningée (atteinte méningée sur l’IRM de la moelle épinière et nombre de cellules plus élevé sur l’analyse du LCR) était associée à un taux plus élevé de rechute ou de progression. Les anti-TNF α ont réduit efficacement le taux de rechute ou de progression. L’azathioprine a été moins efficace que le méthotrexate pour prévenir la rechute ou la progression et l’aggravation clinique.
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Vol 42 - N° S2
P. A285-A286 - décembre 2021 Retour au numéro
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