La maladie de Still (MDS) est une maladie auto-inflammatoire rare d’étiologie inconnue. Bien que son pronostic soit globalement favorable, certaines complications classiquement décrites peuvent mettre en jeu le pronostic vital et notamment la survenue d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) dans 5 à 20 % des cas [1Ruscitti P., Rago C., Breda L., Cipriani P., Liakouli V., Berardicurti O., et al. Macrophage activation syndrome in Still's disease: analysis of clinical characteristics and survival in paediatric and adult patients Clin Rheumatol 2017 ;  36 (12) : 2839-2845 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La distinction entre un SAM et une poussée de MDS peut s’avérer difficile, d’autant plus que ces deux entités semblent partager une physiopathologie commune [2Grom A.A. Natural killer cell dysfunction: a common pathway in systemic-onset juvenile rheumatoid arthritis, macrophage activation syndrome, and hemophagocytic lymphohistiocytosis? Arthritis Rheum 2004 ;  50 (3) : 689-698 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous avons conduit cette étude pour préciser les caractéristiques du SAM dans la MDS, afin d’en faciliter le diagnostic et de déterminer les facteurs prédictifs de la survenue d’un SAM.

Étude rétrospective incluant tous les patients suivis pour une maladie de Still de l’adulte ou une forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique dans 9 centres hospitaliers français sur une période de 20 ans. Les diagnostics de MDS et de SAM étaient retenus sur l’avis final du clinicien référent. Nous avons comparé les patients atteint de MDS n’ayant pas présenté de SAM avec ceux en ayant présenté un lors la survenue du SAM et également au diagnostic de la MDS afin d’explorer les facteurs prédictifs de la survenue d’un SAM ultérieur.

Parmi les 206 patients inclus (âge médian de 27 ans), 20 (9,7 %) patients ont présenté un SAM dont 12 étaient inauguraux et 8 révélés au cours du suivi. Les patients ayant présenté un SAM étaient plus fréquemment immunodéprimés au préalable (35 % vs 2,7 %, p<0,001) et présentaient plus d’hépatomégalie (OR : 3,71 ; IC95 % : 1,14–11,2 ; p=0,03) et de symptômes neurologiques (OR : 4,43 ; IC95 % : 1,08–15,3 ; p=0,04) comparés aux patients sans SAM. En cas de SAM, les cytopénies, les anomalies du bilan hépatique, la ferritinémie, le taux de lactate déshydrogénase (LDH) et les troubles de la coagulation étaient significativement plus fréquents. Un seuil de ferritinémie à 3500μg/L choisi en maximisant l’indice de Youden permettait d’obtenir une sensibilité (Se) de 85 % et une valeur prédictive négative (VPN) de 97 % pour distinguer les patients avec ou sans SAM, de même qu’un taux de LDH à 459U/L permettait d’obtenir une Se de 90 % et une VPN de 98 %. Le meilleur seuil pour le HScore [3Fardet L., Galicier L., Lambotte O., Marzac C., Aumont C., Chahwan D., et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2014 ;  66 (9) : 2613-2620 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] était 135 avec une Se de 90 %, une spécificité de 85 % et une VPN de 99 %. D’après l’analyse de survie, une ferritinémie>10 448μg/L au diagnostic de la MDS était associée à un surrisque de développer un SAM au cours de la maladie (p<0,001).

Des anomalies biologiques spécifiques telles que les troubles de la coagulation, les cytopénies et un taux élevé de LDH sont une aide pour la reconnaissance précoce du SAM dans la MDS. Une hyperferritinémie extrême au diagnostic est pronostique de la survenue d’un SAM au cours de l’évolution de la MDS.