La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est une maladie rare mais grave dont le pronostic est souvent fatal. Aucune prise en charge codifiée n’existe de manière générale et selon le sous-type de LHH. L’objectif de l’étude était de comparer les caractéristiques cliniques, biologiques et le profil évolutif des patients atteint de LHH en globalité et selon leur étiologie.

Nous avons réalisé une étude observationnelle, rétrospective, au CHU de Rouen entre 2010 et 2020 sur tous les patients dont le diagnostic de LHH était posé formellement par un clinicien et/ou par un HScore≥70 %.

Au total 100 patients ont été inclus. Ils avaient en moyenne 53,6 ans et un sex-ratio de 1,56 hommes pour 1 femme. Les étiologies étaient pour 45 % infectieuses, 37 % hématologiques, 9 % maladies auto-immunes/inflammatoires, 6 % cancer et 3 % autres.

La présence d’une organomégalie, de cytopénies profondes, une élévation importante de la ferritine, des LDH et de la bilirubine totale semble être significativement associées aux LHH hématologiques. Un taux de ferritine extrêmement élevé (>15 000ng/mL) semble significativement associé à la présence d’une hémopathie ou d’une MAI. Une élévation des PAL, quant à elle, orienterait plus vers une cause oncologique.

La réalisation d’une imagerie a permis d’orienter le diagnostic de la cause de LHH dans 47 % des cas notamment via la réalisation d’un TDM TAP.

Le myélogramme n’a été identifié comme indispensable au diagnostic de LHH dans seulement 8 % des cas et sa réalisation systématique semble donc discutable.

Les facteurs pronostiques de transfert en réanimation étaient : un taux de GB<1,5G/L (ORa=5,56 [1,54–25, p=0,015]), un taux de plaquettes<50 G/L (ORa=4 [1,25–12,50, p=0,020]) et un nombre d’atteintes d’organes≥2 (ORa=35,87 [4,89–795,94, p=0,003]).

Les facteurs pronostiques de décès identifiés étaient : l’âge>60 ans (HRa=2,14 [1,10–4,17]), l’Hb<7g/dL (HRa=2,14 [1,10–4,17]) et le diagnostic d’hémopathie (HRa=2,24 [1,03–4,85]). La survie différait selon la cause de la LHH, elle était significativement plus basse dans le groupe hémopathie. À l’inverse, les maladies auto-immunes/inflammatoires avaient un meilleur pronostic (aucun décès).

Une analyse de survie comparative des patients traités ou non par étoposide n’a pas montré d’amélioration de la survie sous étoposide. Le décès était plus important dans le sous-groupe infectieux traité par étoposide (p=0,035). La mortalité sous étoposide semblait plus importante chez les patients ayant≥2 défaillances d’organe vs 0 ou 1 défaillance toute cause confondue. Une introduction précoce avant l’apparition de multiples défaillances semble donc préférable.

Notre étude n’a pas permis d’identifier d’amélioration du pronostic sous traitement spécifique (corticoïdes et/ou immunoglobulines IV et/ou étoposide) non plus.

La LHH est peu connue et peu étudiée. Notre étude a permis de confirmer des facteurs pronostiques de décès. Nous n’avons pas démontré d’amélioration du pronostic sous étoposide ou traitement spécifique. On constate une grande variabilité du profil évolutif selon l’étiologie de la LHH. Une étude de plus grande ampleur du profil évolutif selon les différentes étiologies de LHH et ajustée sur la gravité des patients serait pertinente afin de définir une meilleure stratégie thérapeutique chez les patients atteints de LHH pour qui il existe un réel manque de données.