L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une maladie rare, pouvant mettre en jeu le pronostic vital avec un taux de mortalité pouvant s’élever jusqu’à 30 % en réanimation. Peu de données existent dans la littérature concernant les caractéristiques et l’évolution des patients admis en réanimation pour leur AHAI et les facteurs pronostics associés au décès.

Étude rétrospective multicentrique incluant des patients adultes atteints d’AHAI vus entre 2013 et 2020 et hospitalisés au moins une fois en réanimation pour la prise en charge de leur AHAI. Les patients atteints d’AHAI admis en réanimation pour une autre raison étaient exclus. Les caractéristiques au diagnostic du groupe de patients hospitalisés en réanimation ont été comparées à celles d’un groupe de patients atteints d’AHAI vus sur la même période et non hospitalisés en réanimation avec un ratio de 1 pour 2.

Au total, les données de 62 patients d’âge médian 55 ans (dont 42 % de femmes) provenant de 11 centres participants ont été recueillies et analysées. Il s’agissait d’AHAI à anticorps « chauds » dans 79 % des cas, d’AHAI « froides » dans 7 %, et de formes d’AHAI dites « mixtes » dans 13 % des cas. Les formes dites secondaires représentaient 65 % des cas et dans 26 % des cas l’AHAI s’intégrait dans le cadre d’un syndrome d’Evans. Le taux médian d’Hb à l’admission en réanimation était de 4,3g/dL (3,7–5,1) avec dans 93 % une réticulocytose inadaptée (définie par une index réticulocytaire<121). Un recours aux transfusions était nécessaire chez 90 % des patients (nombre médian de concentrés érythrocytaires : 4 [2–7]), les traitements en réanimation incluaient par ordre décroissant une corticothérapie (95 %), du rituximab (35 %), de l’EPO recombinante, des immunoglobulines intraveineuses et des échanges plasmatiques chez respectivement 22 %, 16 % et 8 % des patients. Les taux de mortalité en réanimation, à l’hôpital et à 1 an étaient respectivement de 13 % (dont 3 patients décédés d’embolie pulmonaire grave), 14 % et 30 %. Il n’y avait pas de différence selon le sous-type d’AHAI, le caractère secondaire ou non et les traitements reçus entre les patients décédés et les survivants en réanimation mais un taux plus élevé de transfusions (p=0,008), de défaillances d’organe (p<0,001), d’évènements thrombotiques (p=0,024) et d’infections (p=0,019) était observé chez les patients décédés. Après comparaison des caractéristiques des 62 patients inclus à celles de 138 patients atteints d’AHAI n’ayant pas séjourné en réanimation, en analyse multivariée, un taux d’Hb bas et une bilirubinémie libre élevée au diagnostic étaient les seuls paramètres significativement associés à une admission en réanimation. De façon surprenante l’âge n’était pas associé à un risque accru de passage en réanimation ou de décès.

Le taux global de mortalité intra-hospitalière chez les patients adultes atteints d’AHAI admis en réanimation est de 13 %, soit moindre que précédemment décrit dans la littérature, mais ce taux atteint 30 % à 1 an. Les patients avec une AHAI, un taux d’Hb<6g/dL au diagnostic devraient bénéficié d’une prise en charge thérapeutique précoce et d’une surveillance rapprochée en unité de soins intensifs afin de réduire le taux de mortalité, ce d’autant que la réticulocytose est inadaptée et la bilirubinémie libre élevée. L’efficacité des différentes mesures thérapeutiques notamment des traitements de support mérite d’être mieux évaluée de façon prospective.