Les maladies auto-immunes ou inflammatoires (MAII) sont la conséquence de mécanismes multiples et complexes, dont une dérégulation du système immunitaire et de la balance réponse effectrice et réponse régulatrice. De plus, les maladies auto-immunes ou inflammatoires constituent un mode de révélation on rare d’une hémopathie maligne. Lorsque la présentation, l’évolution ou la réponse au traitement d’une maladie auto-immune ou inflammatoire est atypique, il convient de s’assurer de l’absence d’une hémopathie lymphoïde ou myéloïde sous-jacente. Lorsqu’elles sont associées à une hémopathie, les MAII sont volontiers satellites d’une lymphoprolifération B ou d’une hémopathie myéloïde et, à l’exception du thymome et du lymphome T angio-immunoblastique et des LGL les lymphoproliférations T de signification indéterminées (TCUS) ne sont que très rarement associées à manifestations auto-immunes. Nous rapportons ici une série de cas associant MAII et TCUS.

La recherche des patients s’est faite suite un appel national à observation via le réseau « Médecine interne hématologie et oncologie » (MINHEMON). Les critères d’inclusions étaient: l’existence d’une MAII identifiée et l’existence d’une population lymphocytaire T circulante d’allure monoclonale (en biologie moléculaire) mise en évidence par technique de cytométrie en flux, en l’absence d’atteinte d’organe associée. Les proliférations T LGL associée à une neutropénie ou à une polyarthrite rhumatoïde isolée ont été exclues.

Sur les cinquante-cinq dossiers qui ont été recueillis, 48 ont été analysés. Vingt-deux (46 %) étaient des femmes d’un âge médian de 63,2 (20–91) ans au diagnostic. Le délai entre le diagnostic de MAII et du TCUS était en moyenne de 53 mois (0–301). Douze patients (25 %) avaient un profil de LGL. Huit patients présentaient une lymphocytose et 11 une lymphopénie. Parmi les MAII identifiées, les diagnostics les plus fréquents: 10 (21 %) patients avaient un diagnostic de vascularite (6 des gros troncs, 3 des petits vaisseaux et un patient associant les deux), 9 (19 %) sarcoïdoses, 5 (10 %) polyarthrite rhumatoïdes, 4 (8 %) syndromes de Sjögren, 7 (15 %) cytopénies, 3 (6 %) hypertension artérielle pulmonaire isolée. Pour 21 % des dossiers, les cliniciens évoquaient le caractère atypique de la MAII (soit par la présentation clinique ou l’absence de réponse au traitement conventionnel). Vingt-six (72 %) ont été traités par immunosuppresseurs, principalement Méthotrexate, Cyclophosphamide, Azathioprine, Rituximab ou anti-TNF et 30 (63 %) ont été traités par corticoïdes. On notait une absence d’efficacité des traitements anti-lymphocytes T dans 4 cas (22 %) contre 2 (25 %) pour les autres traitements immunosuppresseurs.

En cas de MAII atypiques, la recherche d’une population lymphocytaire T clonale en cytométrie en flux peut être utile. Cependant, l’intérêt de cibler le TCUS doit être discutée.