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Diagnostic et prise en charge des cancers broncho-pulmonaires au cours de la sclérodermie systémique - 24/11/21

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.10.306 
C. Richard de Vesvrotte 1, , I. Saab 2, M.P. Revel 3, M. Wislez 4, J. Tredaniel 5, Y. Allanore 6, M. Alifano 7, L. Mouthon 8, A. Régent 9
1 Hôpital Cochin, Paris 
2 Radiologie, Hôpital Cochin, Paris 
3 Radiologie, Cochin Port-Royal, Paris 
4 Pneumologie, Hôpital Tenon AP-HP, Paris 
5 Pneumologie, Hôpital saint Joseph Paris 14 ème, Paris 
6 Rhumatologie, Hôpital Cochin, Paris 
7 Chirurgie thoracique, Hôpital Cochin, Paris 
8 Centre de référence des maladies systémiques auto-immunes rares, Hôpital Cochin, Paris 
9 Centre de référence des maladies auto-immunes et systémiques rares, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite responsable de pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Il existe un sur-risque de cancer broncho pulmonaire (CBP) dans cette population et le traitement est à risque de complication (chirurgie sur PID, risque de décompensation de fibrose après radiothérapie ou immunothérapie). L’objectif était de décrire la démarche diagnostique et la prise en charge thérapeutique du CBP chez les patients atteints de sclérodermie systémique

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive, de patients atteints de ScS et de CBP. Nous avons recueilli les données démographiques, cliniques et paracliniques de la ScS et les données anatomopathologiques et thérapeutiques du CBP.

Résultats

Vingt-quatre patients étaient inclus, (21 femmes), avec un âge moyen de 57,2 ans. Il y avait 54 % de patients ayant une ScS cutanée diffuse et 46 % de patients avec une ScS cutanée limitée. La démarche diagnostique était similaire à celle d’une population indemne de sclérodermie. Le scanner ayant mené au diagnostic de cancer était réalisé devant des symptômes spécifiques chez 50 % des patients et dans le cadre d’une surveillance systématique chez 50 %. Seize patients présentaient une PID et parmi ceux-là, le CBP était localisé au sein de la PID chez 88 %. On retrouvait 67 % d’adénocarcinome, 8 % de carcinome adénosquameux, 8 % de carcinome non à petites cellules et 4 % de carcinome épidermoïde. Le CBP était localisé chez 42 %, localement avancé chez 33 % et métastatique chez 25 % des patients respectivement. Les complications des traitements étaient une fistule broncho pleurale post opératoire ayant mené au décès, une exacerbation de PID après chimiothérapie et une après immunothérapie ayant nécessité l’arrêt des traitement anti tumoraux et l’introduction de cyclophosphamide. Seulement trois patients n’ont pas reçu le traitement recommandé à cause de la ScS.

Conclusion

Un dépistage du CBP est nécessaire dans cette population afin d’avoir un diagnostic précoce permettant un traitement chirurgical curatif. Du fait de la cinétique de développement du CBP chez nos patients, un dépistage par scanner thoracique annuel semble pouvoir être proposé. Bien qu’ils soient des patients fragiles, la tolérance des traitements a été acceptable, suggérant qu’un traitement optimal suivant les recommandations officielles doit être proposé pour la majorité d’entre eux. En l’absence de données robustes, l’indications de radiothérapie et d’immunothérapie doit être plus spécifiquement discutée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 42 - N° S2

P. A338 - décembre 2021 Retour au numéro
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