Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) est une complication rare et sévère du syndrome des anti-phospholipides (SAPL). L’atteinte cardiaque au cours du CAPS est présente dans la moitié des cas. Les caractéristiques cliniques et le pronostic associés l’atteinte cardiaque sont mal connus.

Étude rétrospective multicentrique conduite de janvier 2000 à septembre 2018, ayant inclue tous les patients avec un SAPL défini admis en réanimation pour un nouvel évènement thrombotique. L’atteinte cardiaque était définie par la présence de nouvelles anomalies cliniques (douleur thoracique, choc cardiogénique…), électrocardiographique (signes ischémiques, bloc de branche gauche, de trouble de conduction, trouble du rythme ventriculaire…), biologiques (élévation des marqueurs de myocardiocytolyse) ou morphologiques (anomalies échocardiographiques, coronarographique ou IRM) compatibles avec une atteinte macro ou microvasculaire du SAPL en l’absence d’autre cause expliquant la symptomatologie. Les résultats des valeurs catégorielles sont présentés en n (%) et celles des valeurs continues en mediane [IQR25-75].

Cent-trente-six patients (72 % de femmes) ont été inclus. L’âge médian à l’admission était de 46±14 ans. Cent-sept (79 %) avaient un SAPL connu avant l’admission en réanimation. Soixante-et-onze (52.2 %) étaient triple-positifs. Quatre-vingt-seize (70,6 %) patients étaient sous anticoagulant et 43 (31,6 %) sous anti-agrégant. La mortalité en réanimation et intra-hospitalière était de 19.9 % et 25.7 %, respectivement.

L’atteinte cardiaque était présente chez 71 patients (53 %). La FEVG médiane à l’admission était de 40 % [26-55] et 41 (61 %) patients présentaient une dysfonction ventriculaire gauche (FEVG<50 %). Les anomalies ECG (n=54/56) étaient fréquentes: sous- ou sus-décalage du segment ST (16.1 % et 8.9 %), ondes T négatives (17.9 %), ondes Q (9.1 %), bloc de branche droit ou gauche (14.3 % et 8.9 %). Le NT-pro-BNP et la troponine étaient élevées chez 96.4 % et 92.7 % des patients, respectivement, avec des élévations médianes de 48 [6-149] et 37 [11-110] fois au-dessus de la valeur normale. La coronarographie a été réalisée chez 20 patients (27.8 %) et trouvait une occlusion thrombotique dans 20 % des cas. L’IRM cardiaque était toujours anormale (n=21). Un rehaussement tardif (RT) après injection de gadolinium était présent chez 62 % des malades. La localisation du RT était en faveur d’une origine ischémique sous-endocardique (85 %) ou transmurale (15 %). Un quart des patients (25,4 %) ont présenté un choc cardiogénique nécessitant l’administration de dobutamine, d’évolution réfractaire chez 8 malades qui ont nécessité l’implantation d’une ECMO véno-artérielle (ECMO-VA). Quatre malades sont décédés sous ECMO-VA, deux ont reçus une assistance mono-ventriculaire gauche de type LVAD, un a pu être sevré en raison d’une récupération de la fonction ventriculaire et un a été greffé du cœur. La proportion des patients recevant les différents traitements spécifiques du CAPS n’était pas différente entre le groupe des patients avec ou sans atteinte cardiaque. Il existait une tendance non-significative à un sur-risque de décès chez les malades présentant une atteinte cardiaque (32,4 % vs 18,5 %, p=0,08). À 1 an, la FEVG médiane était de 57 % [43-60] (contre 40 % [26-55] à l’admission en réanimation, p<0.001). Vingt-deux (46,8 %) malades gardait une insuffisance ventriculaire gauche (FEVG <50 %) à 1 an. Les variables associées à la persistance d’une dysfonction ventriculaire gauche à 1 an étaient: la gravité du tableau initial définie par le score SOFA (p<0.001) et le score IGS2 à l’admission (p<0.001), la présence d’une cardiopathie sous-jacente (p=0.04), la FEVG à l’admission (p<0.001), le recours à un traitement de support par dobutamine (p=0.006), ou ECMO-VA (p=0.04) et, la présence d’une atteinte surrénalienne (p=0.02). Les valeurs de troponine et de BNP n’étaient pas associées à la FEVG à un an.

L’atteinte cardiaque est fréquente chez les patients avec un SAPL admis en réanimation pour un épisode thrombotique. La possibilité d’une occlusion coronaire doit faire discuter la réalisation d’une coronarographie. La récupération de la FEVG est observée dans la moitié des cas à 1 an et dépend de lagravité du tableau initial. Le jeune âge et la possibilité de récupération ad integrum de la FEVG peut justifier le recours à l’assistance circulatoire mécanique temporaire en pont-à-la récupération, l’assistance de longue durée ou la greffe.