La thrombose intracardiaque dans la maladie de Behçet est une manifestation rare, généralement décrite en présence de lésions vasculaires. L’objectif de notre travail est de décrire le profil de ces patients ainsi que d’étudier l’association entre la thrombose intracardiaque et l’atteinte vasculaire de la maladie.

Nous avons réalisé une étude monocentrique et rétrospective s’étalant sur 10 ans (2010-2021), incluant 136 patients suivis pour une maladie de Behçet dans notre service. 10 patients ont été recensés. Critères d’inclusion :

– patients répondant aux critères de l’International Study Group de la maladie de Behçet ;

– image échocardiographique d’un thrombus intracardiaque. Critères d’exclusion: présence d’autres causes possibles de thrombose intracardiaque.

Le sexe ratio (H/F) était de 9 et l’âge moyen de 30 ans±6,3 (20–41 ans). La thrombose intracardiaque était révélatrice de la maladie pour 5 patients. Pour les 5 autres, la durée médiane de survenue était de 6 ans [3;9] après la pose du diagnostic. Les symptômes révélateurs étaient la dyspnée (50 %), la douleur thoracique (50 %), la toux sèche (40 %) et l’hémoptysie (30 %). À l’admission, 4 patients présentaient un tableau d’insuffisance cardiaque droite. La thrombose intracardiaque était toujours située dans le cœur droit, avec une extension à la veine cave inférieure dans 50 % des cas, et une atteinte associée du cœur gauche dans 2 cas. Des thrombi multiples ont été visualisés chez 3 patients. Les lésions cardiaques associées étaient la péricardite (n=5), l’insuffisance tricuspidienne (n=5), l’insuffisance mitrale (n=1), la fibrose endomyocardique (n=1) et la myocardite (n=1). 4 patients avaient une dilatation des cavités droites et 6 avaient une hypertension artérielle pulmonaire. Parallèlement, des thromboses et des anévrysmes des artères pulmonaires étaient associés chez respectivement 7 et 5 patients. D’autres lésions vasculaires ont été observées: syndrome cave supérieur (n=4), circulation veineuse collatérale (n=1), ulcères veineux (n=1), syndrome de Budd-Chiari avec ischémie mésentérique (n=1) et obstruction subtotale de la veine jugulaire interne (n=1). Les paramètres inflammatoires biologiques étaient augmentés avec une CRP médiane de 51mg/L et une VS médiane de 49mm/h. Un traitement à base de Colchicine, Méthylprednisolone relayé par voie orale et immunosuppresseur (90 % Cyclophosphamide; 10 % anti-TNF alpha) a été instauré chez tous les patients, 6 d’entre eux ayant bénéficié d’une anticoagulation curative associée. Une rémission complète a été obtenue chez 5 patients, partielle chez 2 patients. Aucun cas de décès ni de récidive n’a été rapporté.

Similairement à l’atteinte vasculaire, la thrombose intracardiaque dans la maladie de Behçet est particulièrement décrite dans le pourtour méditerranéen et Moyen-Orient, chez de jeunes sujets de sexe masculins, durant les premières années d’évolution de la maladie. Elle est souvent associée à des lésions vasculaires, essentiellement des artères pulmonaires, avec lesquelles elle partage le même tableau clinique. Cette forte corrélation laisse suggérer que cette manifestation cardiaque pourrait être une conséquence directe de l’inflammation vasculaire dans la maladie de Behçet. En effet, elle survient généralement dans le cœur droit qui constitue, avec les artères pulmonaires, un continuum anatomique de la veine cave, l’un des sites vasculaires les plus fréquemment touchés dans la maladie de Behçet. Par ailleurs, la formation de thrombose dans cette maladie est liée à des mécanismes inflammatoires retrouvés identiquement dans les deux atteintes. Le traitement immunosuppresseur isolé est associé à une évolution favorable.

La thrombose intracardiaque est une complication grave et probablement sous-diagnostiquée de la maladie de Behçet. Sa forte association à l’atteinte vasculaire laisse suggérer qu’elle découle directement de celle-ci.