Les syndromes sclérodermiformes (SS) se définissent par la présence d’une sclérose cutanée, le plus souvent par des dépôts dermiques abondants de collagène à l’origine d’une induration. Notre objectif était d’étudier leur épidémiologie à travers une série hospitalière.

Étude rétrospective colligeant les cas de SS dans le service de dermatologie à l’hôpital Hedi Chaker à Sfax Tunisie durant la période entre 2010 et 2020.

On a recensé 28 cas (âge moyen=32, sex-ratio=0,33) répartis en : lipodermatosclérose (n=11), syndrome H (n=6), sclérœdème de Buschke (n=5), hémiatrophie de Parry Romberg (n=3), fasciite de schulman (n=2), cheiroarthropathie diabétique (n=1). Les patients ayant une lipodermatosclérose (âge moyen=56,2, sex-ratio=0,83), avaient une insuffisance veineuse évoluant en moyenne depuis 14,3 ans. L’aspect scléreux était unilatéral dans 6 cas associé à dermite ocre (n=10), varicosités (n=9), ulcère (n=10) et une papillomatose (n=3). Le syndrome H était diagnostiqué chez 5 filles et un garçon, d’âge moyen de 19,3. La clinique montrait des plaques pigmentées scléreuses des membres inférieurs avec hypertrichose. L’étude génétique a révélé la présence une mutation du gène SLC29A3 dans les quatre cas ou elle était réalisée. Le sclérœdème de Buschke (SB) était diagnostiqué chez 5 femmes (âge moyen=48 ans). Le sclérœdème du dos et de la nuque était constant associé à une atteinte des bras dans 3 cas et du tronc dans 2 cas. Le SB était associé à un diabète (n=4) ou post-infectieux (n=1). Aucune gammapathie n’était notée. L’hémiatrophie de Parry Romberg (HPR) était diagnostiquée chez une fille de 12 ans et 2 adolescentes de 19 ans. La sclérose occupait l’hémiface. La biologie était normale et l’imagerie a éliminé une atteinte musculaire ou osseuse sous-jacente. La fasciite de schulman était diagnostiquée chez 2 femmes âgées respectivement de 30 (P1) et 68 ans (P2). Les deux avaient un œdème douloureux des membres, de caractère plus étendu jusqu’au tronc et extrémités pour P2. L’hyperéosinophilie était légère dans les deux cas. Une seule adolescente aux antécédents de diabète type 1 depuis l’âge de 5 ans mal équilibré, avait une cheiroarthropathie diabétique d’évolution ascendante ayant débuté au niveau du 5^e doigt arrivant progressivement jusqu’aux mains et pieds.

Notre série permet de clarifier le profil épidémiologique et clinique des SS et se caractérise par : la prédominance de la lipodermatosclérose, l’exclusivité du syndrome H pour les génodermatoses, la fréquence du SB et de l’HPR. D’autres SS doivent être évoqués tel que le scléromyxoedème, la fibrose systémique néphrogénique, le POEMS, l’amylose primitive, la réaction du greffon contre l’hôte et l’origine médicamenteux ou toxique. À la différence de la sclérodermie systémique, les SS acquis sont le plus souvent caractérisés par une faible prévalence des atteintes systémiques et d’anomalies immunologiques. Les traitements sont généralement décevants.

Les SS rassemblent une variété de pathologies. Tous sont rares et dominés par la lipodermatosclérose dans notre service, d’autres sont plus exceptionnels mais méritent d’être connus.