La connectivite mixte ou syndrome de Sharp est une maladie auto-immune rare caractérisée par un phénomène de Raynaud, une positivité des anticorps anti-RNP et différentes manifestations cliniques qui recoupent celles d’autres connectivites comme le lupus systémique, la sclérodermie systémique (ScS), les myosites ou la polyarthrite rhumatoïde. Certains patients peuvent développer des manifestations cardio-respiratoires sévères comme la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) ou l’hypertension pulmonaire (HTP) [1Gunnarsson R., Hetlevik S.O., Lilleby V., Molberg Ø. Mixed connective tissue disease Best Pract Res Clin Rheumatol 2016 ;  30 (1) : 95-111 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2John K.J., Sadiq M., George T., Gunasekaran K., Francis N., Rajadurai E., et al. Clinical and Immunological Profile of Mixed Connective Tissue Disease and a Comparison of Four Diagnostic Criteria Int J Rheumatol 2020 ;  2020 : 9692030

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La capillaroscopie est un examen non invasif qui permet une évaluation minutieuse de la microcirculation digitale. Il s’agit d’un examen couramment utilisé dans le diagnostic et l’évaluation de la ScS. Cependant, les anomalies capillaroscopiques ainsi que leur association aux manifestations sévères au cours de la connectivite mixte sont peu connues. L’objectif de cette étude était de décrire les anomalies et les profils capillaroscopiques observés dans la connectivite mixte et d’évaluer leur association avec les manifestations cliniques de cette maladie.

Il s’agissait d’une étude observationnelle rétrospective de patients suivi pour une connectivite mixte dans le service de Rhumatologie de l’hôpital Cochin à Paris. Pour être inclus les patients devaient répondre à l’un des trois critères de classification couramment utilisés dans la connectivite mixte [3Sharp G.C., Irvin W.S., Tan E.M., Gould R.G., Holman H.R. Mixed connective tissue disease - an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA) Am J Med 1972 ;  52 (2) : 148-159 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les données suivantes ont été recueillies : caractéristiques démographiques, manifestations cliniques, paracliniques et biologiques, traitement et anomalies capillaroscopiques.

Un total de 51 patients ont été inclus. L’âge moyen des patients était 51±12 ans, 44 (86 %) étaient des femmes, la durée moyenne de la maladie était 13,8±11 ans et 16 patients (31 %) avaient une PID. Trois profils capillaroscopiques ont été identifiés : (a) absence d’anomalies chez 6 patients (11,7 %) ; (b) microangiopathie organique non spécifique chez 16 patients (31,4 %) ; et (c) profil ‘sclérodermique’ chez 18 patients (35,3 %), caractérisé par la présence d’au moins 3 parmi les 4 anomalies suivantes : au moins un mégacapillaire, diminution de la densité capillaire (<7/mm), présence de zones avasculaires et désorganisation architecturale du lit vasculaire [4]. Le profil ‘sclérodermique’ était le plus souvent associé aux manifestations cliniques rencontrées au cours de la ScS : sclérose cutanée (9/18 vs. 5/33 ; p=0,008) et ulcères digitaux (6/18 vs. 2/31 ; p=0,017). À l’inverse, nous n’avons pas observé d’association entre le profil ‘normal’ ou le profil ‘non spécifique’ avec les manifestations de la maladie. De manière intéressante, nous avons observé une diminution significative du nombre de capillaires chez les patients présentant une PID (4,80±1,87 vs. 6,03±1,47 ; p=0,039), et les patients présentant une diminution sévère de la densité capillaire (≤4/mm) étaient plus susceptibles d’avoir une PID (5/7 vs. 5/33 ; p=0,002). La néovascularisation était également plus fréquente chez les patients présentant une PID (6/13 vs. 4/27 ; p=0,034). Les analyses de régression logistique multivariée ont permis d’objectiver que l’association entre une raréfaction sévère de la densité capillaire et la présence d’une PID était indépendante de la présence d’un profil ‘sclérodermique’ et de la présence d’une sclérose cutanée.

Dans cette cohorte de patients suivis pour une connectivite mixte, nous avons identifié trois profils capillaroscopiques distincts. Le profil ‘sclérodermique’ était associé aux manifestations cliniques rencontrées aux cours de la ScS tandis que les profils ‘normal’ et ‘non spécifique’ n’étaient pas associés à un phénotype clinique particulier. Par ailleurs, une raréfaction capillaire sévère était associée de manière indépendante à la présence d’une PID. Ces résultats suggèrent que la capillaroscopie pourrait être un outil diagnostique important pour l’identification des patients à risque de développer des formes graves de la maladie et que la mise en évidence d’une raréfaction capillaire sévère devrait alerter le clinicien pour la possible présence d’une PID.