Nous rapportons une rare observation d’association d’une fibrose pulmonaire idiopathique suivie par un diagnostic d’artérite à cellules géantes.

Une femme de 72 ans est hospitalisée en pneumologie pour une décompensation respiratoire sur pneumopathie interstitielle diffuse(PID) fibrosante. Dans ses antécédents, on retient un anévrysme de l’artère pulmonaire traité par plastie en juin 2020 avec un examen histologique en faveur d’une artérite à cellules géantes (ACG) très étendue avec amincissement significatif de la paroi vasculaire et importante fibrose séquellaire. Cet anévrysme était connu depuis 2014, avec un suivi annuel, et l’augmentation de taille avait finalement justifié la chirurgie. Cette patiente, peu observante, avait été hospitalisée au moins à 3 reprises depuis 2014 pour des décompensations respiratoires sur cette fibrose pulmonaire, avec à chaque fois prescription de corticoïdes, mais sans suivi ultérieur. Nous la retrouvons en pneumologie, sous oxygène haut-débit, avec une PID fibrosante en évolution, n’ayant pas été revue entre sa chirurgie de l’artère pulmonaire un an auparavant et l’épisode actuel. Un large bilan avec recherche d’une étiologie infectieuse, virale, bactérienne, parasitaire, auto-immune, néoplasique va rester négatif. Le lavage bronchioloalvéolaire sera impossible compte-tenu des conditions de ventilation acrobatiques. Malgré des corticoïdes à forte dose, la patiente ne sera pas sevrable de son oxygène haut-débit. Un lien est établi entre l’artérite à cellules géantes touchant l’artère pulmonaire et la fibrose pulmonaire et un traitement par tocilizumab en perfusion est décidé, permettant un sevrage de l’oxygène haut débit, puis un sevrage progressif de l’oxygène nasal. Les perfusions mensuelles de tocilizumab sont poursuivies, la patiente reste sevrée en oxygène. La corticothérapie est en cours de diminution lente. Les effets bénéfiques de la biothérapie anti-interleukine 6 sur la fonction respiratoire resteront à évaluer.

Cette observation est intéressante car elle fait discuter l’association d’une ACG avec une atteinte respiratoire de type PID. On rappelle bien entendu le classique Horton tussigène. En reprenant la littérature, de rares publications d’associations ACG et PID sont retrouvées. Une série récente de la Mayo Clinic [1Kimbrough B.A., et al. Am J Respir Crit Care Med 2020 ;  201 : A6839

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Cette discussion n’est pas vaine. En effet, la PID et les anomalies des voies respiratoires peuvent être une manifestation de l’ACG et il peut être utile de considérer l’éventualité d’une ACG devant une PID d’allure idiopathique. Dans ce cas, une biopsie d’artère temporale sera potentiellement un élément déterminant pour le diagnostic. Sur le plan thérapeutique, le traitement de la vascularite sous-jacente à la PID peut améliorer cette dernière.