La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite systémique des vaisseaux de petit et moyen calibre associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA), avec atteinte fréquente pulmonaire et rénale. Son association aux hémopathies malignes est rare et pose des fois un problème diagnostique. On rapporte 2 cas de GPA associée à une hémopathie maligne.

Observation 1 : il s’agissait d’un homme de 75 ans, aux antécédents d’ulcère gastroduodénal opéré il y a 30 ans et d’hypertension artérielle, qui a été admis pour altération de l’état général avec notion de gingivorragies récidivantes. À l’examen, il présentait une pâleur cutanéomuqueuse et un purpura des membres inférieurs. À la biologie on a constaté une hyperleucocytose à 18 000/mm³ à prédominance neutrophile, une thrombopénie à 30 000/mm³, une anémie normochrome normocytaire à 7,5g/dL avec des stigmates d’hémolyse (haptoglobine basse, LDH à 10400UI/L) et des signes de coagulation intravasculaire disséminée (hypofibrinémie, TP : 44 %). Sur le plan rénal, le patient avait une insuffisance rénale (créatinine : 28mg/L) avec une protéinurie à 1,2g/24h sans hématurie. La protéine C réactive était normale. La ponction sternale était sans anomalies. Le bilan immunologique a montré des cANCA positifs. La GPA a été retenue devant la néphropathie glomérulaire et la positivité des cANCA. Le patient a été traité par 3 boli de méthylprednisolone en intraveineux (IV) relayé par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/J et par du cyclophosphamide en IV. L’évolution a été marquée sur le plan clinique par la persistance des gingivorragies et de l’altération de l’état général, et sur le plan biologique par l’aggravation de l’anémie et de la thrombopénie (17 000/mm³), l’élévation majeure des leucocytes à 110 000/mm³ et des LDH à 15 000UI/L, et la persistance de l’insuffisance rénale avec apparition d’une hématurie. Le frottis sanguin a été refait et a montré la présence de blastes. Le diagnostic de leucémie aiguë myéloïde compliquée de coagulation intravasculaire disséminée a été retenu. Le patient est décédé quelques jours plus tard. Observation 2 :il s’agissait d’un homme de 39 ans aux antécédents de rhinites à répétition depuis le jeune âge, admis pour exploration d’une hypertension artérielle avec une notion d’hématurie macroscopique. Il avait à l’examen clinique des chiffres tensionnels élevés, une protéinurie et une hématurie à 2 croix aux bandelettes urinaires et des ganglions cervicaux infracentimétriques. Il n’avait pas de signe respiratoire ni purpura ni signe de neuropathie périphérique. À la biologie, il avait un syndrome néphrotique impur par l’insuffisance rénale et l’hématurie (protidémie=59g/L, albumine=25g/L, protéinurie=3,2g/24h), une anémie normochrome normocytaire à 8,8g/dL sans stigmate d’hémolyse, une hyperleucocytose à 20 800/mm³ à prédominance neutrophile avec un syndrome inflammatoire biologique (protéine C réactive à 54mg/L et une vitesse de sédimentation à 113mm à la première heure). La biopsie rénale a montré un aspect de vascularite avec granulomatose. La radiographie du thorax a objectivé un syndrome alvéolaire. Le diagnostic de GPA a été retenu. Le patient a été traité par corticothérapie et cyclophosphamide en IV avec amélioration clinique et biologique partielle. Il a été réadmis après 2 mois dans un tableau d’altération de l’état général (amaigrissement, asthénie et sueur nocturne) avec de multiples adénopathies cervicales. Sur le plan biologique, il y avait une aggravation de l’anémie et une élévation des LDH. Le scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien a montré des adénomégalies cervicales, axillaires, médiastino-hilaires et abdominales intrapéritonéales associées à une hépatomégalie homogène et une splénomégalie multinodulaire. L’examen anatomopathologique de la biopsie ganglionnaire a conclu à un lymphome de Hodgkin. Le patient a été adressé en Hématologie pour débuter la chimiothérapie.

Nos deux observations montrent la difficulté diagnostique entre GPA et hémopathie maligne. En effet les deux pathologies peuvent parfois donner un tableau clinique semblable. L’association entre GPA et hémopathie maligne est rare et peu décrite dans la littérature. Se pose ici surtout la question de l’intérêt du dépistage systématique des hémopathies au cours des GPA d’autant plus que le traitement immunosuppresseur augmente ce risque.