Les mastites sont définies histologiquement par un infiltrat inflammatoire mammaire. Elles peuvent être de causes néoplasiques, infectieuses ou auto-immunes. Parmi les mastites auto-immunes, 4 pattern histologiques ont été décrits (infiltrat lymphocytaire, ectasie canalaire, mastite granulomateuse et vascularite), permettant d’orienter vers différentes étiologies [1Goulabchand R., Hafidi A., Van de Perre P., Millet I., Maria A.T.J., Morel J., et al. Mastitis in Autoimmune Diseases: Review of the Literature, Diagnostic Pathway, and Pathophysiological Key Players J Clin Med 2020 ;  9 : 958 [cross-ref]

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Nous décrivons un cas de mastite bilatérale associée aux IgG4, avec illustrations radiologiques et histologiques, dont la présentation initiale mimait un cancer du sein.

Une femme de 71 ans sans antécédent particulier présentait deux opacités mammaires suspectes découvertes lors d’une mammographie de dépistage. Les lésions étaient classées ACR5 à gauche (anomalie fortement suspecte de cancer) et ACR4 à droite (anomalie suspecte nécessitant une biopsie). L’IRM mammaire concluait à des lésions cancéreuses bilatérales. Deux séries de biopsies bilatérales éliminaient un processus néoplasique, sans permettre de conclure à une étiologie précise.

Cette patiente était adressée en Médecine interne pour le bilan étiologique de ces lésions. L’examen clinique identifiait des nodules mammaires bilatéraux, indolores, sans signe inflammatoire local ni anomalie cutanée en regard. Elle ne présentait aucune plainte et le reste de l’examen était sans particularité. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire modéré (CRP 14mg/l), sans hypercalcémie, sans élévation de l’angiotensine convertase, sans ANCA, sans élévation des IgG4 sériques, et le Quantiferon était négatif. Le TEP-scanner montrait une hyperfixation des lésions mammaires (SUVmax 4.8 à droite et 4.6 à gauche), sans autre lésion hypermétabolique à distance. La relecture anatomopathologique orientée des biopsies précédentes décrivait l’existence de très nombreux lymphoplasmocytes matures avec exocytose de lymphoplasmocytes dans l’épithélium des canaux galactophoriques, au sein d’une fibrose abondante. Le diagnostic de mastite associée aux IgG4 a été retenu devant l’identification de 60 plasmocytes IgG4 par champ à fort grossissement et un ratio IgG4/IgG >50 %.

En raison d’une atteinte mammaire isolée asymptomatique, aucun traitement n’a été instauré. Les lésions étaient stables lors de l’examen de réévaluation à 6 mois, toujours sans autre atteinte systémique.

La maladie associée aux IgG4 est une pathologie fibro-inflammatoire chronique caractérisée par un infiltrat lymphoplasmocytaire abondant comportant un fort contingent de plasmocytes IgG4 [2Maritati F., Peyronel F., Vaglio A. IgG4-related disease: a clinical perspective Rheumatology 2020 ;  59 : 123-131

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le diagnostic repose sur les critères d’Umehara comportant une atteinte d’organe typique, une élévation des IgG4 sériques et une atteinte histologique associant fibrose storiforme, phlébite oblitérante et infiltrat lymphoplasmocytaire avec un ratio IgG4/IgG >40 % et >10 plasmocytes IgG4 par champ à fort grossissement. Seuls 22 cas de mastites associées aux IgG4 ont été décrits dans la littérature [3Erivwo P., Turashvili G. Pathology of IgG4-related sclerosing mastitis J Clin Pathol 2021 ;  74 : 475-482 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La découverte des lésions faisait le plus souvent suite à un examen clinique ou d’imagerie de dépistage du cancer du sein. L’atteinte mammaire était le plus souvent isolée, chez des femmes entre 40 et 60 ans, parfois associée à une atteinte glandulaire lacrymale et/ou salivaire. L’élévation des IgG4 sériques était inconstante. Parmi les patients décrits dans la littérature, 6/22 ont bénéficié d’une corticothérapie systémique, 12/22 d’une excision chirurgicale, 2/22 d’une abstention thérapeutique. Aucun des 2 patients en abstention thérapeutique n’a évolué vers une aggravation des lésions. Notre cas illustre bien l’importance d’une concertation étroite entre le clinicien et l’anatomopathologiste en ce qui concerne les hypothèses diagnostiques.

La présentation clinico-radiologique d’une mastite associée aux IgG4 n’est pas spécifique et nécessite d’abord d’éliminer un cancer du sein. Après élimination d’une étiologie néoplasique, le diagnostic de mastite associée aux IgG4 doit être évoqué, y compris en l’absence d’autre atteinte systémique. L’évolution semble bénigne lorsqu’elle est isolée.