La maladie de Behçet est une affection systémique inflammatoire chronique d’étiologie indéterminée évoluant par poussées, touchant surtout l’homme jeune et se caractérisant par une aphtose bucco-génitale associée à des manifestations diverses dont les plus fréquentes sont cutanées, oculaires et articulaires et les plus graves sur le plan fonctionnel sont les atteintes oculaires et sur le plan vital les atteintes neurologiques et vasculaires profondes.

Il s’agit d’une étude rétrospective, qui porte sur 230 patients présentant une atteinte vasculaire dans une série de 1500 malades suivis pour maladie de Behçet, durant 20 ans, entre janvier 1997 et janvier 2017. Nous avons retenu les patients répondant aux critères diagnostiques du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet 1990 ainsi que les nouveaux critères de Davatchi pour les cas diagnostiqués à partir de 2006 et les nouveaux critères proposés par l’International Study Group for Behçet's Disease à partir de 2014.

L’atteinte vasculaire était observée chez 230, soit une prévalence de 15,33 %,la moyenne d’âge au moment du diagnostic de la maladie de Behçet était de 34,96 ans avec des extrêmes allant de 16 à 58 ans, avec une prédominance masculine, 188 hommes (81,7 %) et 42 femmes (18,3 %), soit un sexe ratio H/F de 4,4. Plus de la moitié de nos patients n’avaient aucun facteur de risque ni antécédent particuliers (63 %). L’atteinte vasculaire survient tardivement par rapport aux autres manifestations avec une moyenne de 5 ans après les manifestations cutanéo-muqueuses, elle était inaugurale dans 90 cas (39 %) et révélatrice dans 140 cas (61 %), l’atteinte vasculaire était essentiellement veineuse à type de thrombose veineuse profonde dans 183 cas (79 %) soit une prévalence de 12,2 %, et inaugurale chez 83 patients, puis artérielle dans 47 cas (21 %) inaugurale chez 7 cas dont 40*- patients avaient des anévrysmes et 7 patients avaient des occlusions artérielles. L’âge moyen des patients au moment de l’apparition de la thrombose veineuse profonde était de 33,77 ans avec des extrêmes de 16 et 58 ans. Le délai entre les premiers signes de la maladie et la survenue de l’atteinte veineuse a varié entre 0 et 15 ans avec une moyenne de 7 ans, tandis que l’âge moyen au moment de l’atteinte artérielle était de 34 ans avec des extrêmes de 16 et 58 ans, Le délai moyen entre le début de la maladie et la survenue de l’atteinte artérielle était de 9 ans. Les signes cliniques diffèrent en fonction du siège de l’atteinte veineuse: Les thromboses veineuses profondes des membres inférieurs étaient les plus fréquentes chez 122 cas, touchaient essentiellement le membre inférieur (71 %) surtout gauche (44,3 %), étaient bilatérales dans 36,3 % des cas. Les thromboses caves supérieures chez 21 cas, les thromboses intra-abdominales (veines caves inférieures, Budd Chiari et thromboses portes) chez 37 cas. Les thromboses veineuses cérébrales chez 3 patients. L’embolie pulmonaire a été signalée dans 19 cas dont 3 avaient des antécédents de phlébite surale du membre inférieur droit, alors que 10 patients avaient présenté une thrombose veineuse des membres inférieurs et 6 patients avaient présenté une thrombose de la veine cave inférieure. Pour le traitement le recours à l’anticoagulation à base d’héparine à dose curative relayée par les antivitamines K (AVK) a eu lieu chez tous les malades présentant une thrombose veineuse profonde, 94,3 % avaient reçu une corticothéraphie per os avec des doses variant entre 20 et 60mg/j pour l’atteinte veineuse et 74,2 % des patients pour l’atteinte artérielle, 34,5 % ayant une atteinte artérielle et 13 % ayant une atteinte veineuse avaient reçu des bolus de méthylprédnisolone. L’administration des immunosuppresseurs a été réalisée en relai de la corticothérapie (CTC) chez 81 malades ayant une atteinte veineuse et 46 malades ayant une atteinte artérielle à savoir l’azathioprine (1 à 3mg/kg/j) et le cyclophosphamide (2,5 à 5mg/kg/j), le traitement chirurgical a été réalisé chez 14 malades qui présentaient tous des lésions anévrismales. L’évolution s’est faite vers l’amélioration clinique pour la majorité des patients (82,6 % des cas).

Les manifestations vasculaires de la maladie de Behçet, sont des atteintes assez fréquentes, elles se manifestent surtout par des thrombophlébites, le plus souvent multifocales et de caractère peu emboligène. Leur survenue chez le sujet jeune sans facteur de risque vasculaire avec un tableau clinique trompeur peut être à l’origine d’un retard diagnostique et doit absolument faire rechercher une maladie de Behçet sous-jacente. L’atteinte artérielle, moins fréquente, pose des problèmes thérapeutiques en raison du caractère récidivant pouvant engager le pronostic vital.