La sarcoïdose osseuse: une complication rare, de diagnostic difficile - 24/11/21
Résumé |
Introduction |
La sarcoïdose est une granulomatose multi systémique d’étiologie encore inconnue. L’atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente. L’atteinte osseuse est très rare, souvent latente et indolore. Le diagnostic de l’atteinte osseuse de la sarcoïdose représente un challenge pour l’interniste en raison des diagnostics différentiels multiples. Nous rapportons ici trois cas de patients atteints de sarcoïdose osseuse d’évolution favorable sous traitement spécifique.
Observation |
Cas 1: Une patiente de 63 ans, sans antécédents, consultait en 2018 pour toux sèche, dyspnée stade II de la NYHA, asthénie et amaigrissement. L’examen clinique était sans particularité. Sur le plan biologique, on notait une lymphopénie à 800/mm3, une VS à 62mm, la CRP négative et une hypergammaglobulinémie polyclonale et un taux élevé de l’enzyme de conversion (ECA). Le bilan infectieux était négatif (sérologies des hépatites B C, VIH, brucellose, tuberculose). La TDM thoraco-abdomino-pelvienne montrait des adénopathies (ADP) médiastinales et coelio-mésentérique avec des lésions ostéolytiques du corps de la vertèbre L4. Au TEP-scan, on objectivait une atteinte ganglionnaire active diffuse sus et sous diaphragmatique associée à des foyers osseux vertébraux actifs. La biopsie ganglionnaire, vertébrale ainsi que les biopsies pulmonaires étagées objectivaient un infiltrat granulomateux spécifique d’allure sarcoïdosique. Le genexpert du BK sur les différentes biopsies était négatif. La patiente était mise sous corticothérapie orale 1mg/kg/j et méthotrexate avec une amélioration clinique, biologique et radiologique. Le TEP-scan de contrôle à un an, montrait une rémission complète avec une disparition complète des foyers actifs ganglionnaires sus et sous diaphragmatiques ainsi que des foyers osseux. Le recul est de 2 ans. Cas 2: un patient de 60 ans, consultait en 2019 pour douleurs mécaniques du bassin avec à la radiographie et au scanner du bassin un processus ostéolytique d’allure suspect de la tubérosité ischiatique droite. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation intense en plage de la branche ischio-pubienne droite, évoquant une localisation osseuse secondaire. Le bilan inflammatoire était négatif. La biopsie osseuse un granulome épithélio-gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La biopsie salivaire était sans anomalies. Devant l’antécédent du comptage tuberculeux, une intradermoréaction (IDR) positive à 25mm, le patient a été mis sous traitement anti-bacillaire pendant 6 mois sans nette amélioration ni clinique ni radiologique. Un TEP-scanner a été fait montrant un hypermétabolisme au niveau de la tubérosité ischiatique droite dont une 2e biopsie osseuse a été faite objectivant un granulome sarcoïdosique. Le taux de l’ECA était élevé. Le diagnostic d’une sarcoïdose osseuse inaugurale a été retenu et le patient était mis sous corticothérapie à raison de 1mg/kg/jour avec une amélioration clinique manifeste. Le recul était de 8 mois. Cas 3: Une patiente de 78 ans, suivie depuis 2013 pour une sarcoïdose systémique avec atteinte ganglionnaire, hépatique et splénique, une hypercalcémie et un granulome épithélio gigantocellulaire sans nécrose caséeuse à la biopsie ganglionnaire et pulmonaire. Elle a été mise sous orticothérapie orale associée à l’hydroxychloroquine et azathioprine avec une bonne évolution initiale. Devant l’apparition de complications infectieuses sous azathioprine (une tuberculose pulmonaire et deux érysipèles) l’immunosuppresseur a été arrêté. L’évolution fut marquée trois ans après le diagnostic de la maladie par l’apparition de polyarthralgies diffuses et des rachialgies. Un TEP-scan a mis en évidence des foyers hypermétaboliques au niveau sternal, de l’ensemble du rachis et au niveau sacro-iliaque. Le diagnostic d’une sarcoïdose osseuse a été retenu après avoir éliminé les autres diagnostics différentiels. La patiente a été mise sous corticothérapie associée à l’hydroxychloroquine. L’évolution était favorable avec un recul de 2 ans.
Conclusion |
La sarcoïdose osseuse reste une entité rare décrite chez 2,9 à 13 % des cas. Elle peut rarement être inaugurale et ainsi révélatrice. L’imagerie constitue un élément important dans le diagnostic et le suivi de la sarcoïdose osseuse en particulier, notamment l’imagerie par résonance magnétique et la TEP-scan. Ce dernier est recommandé souvent pour évaluer l’activité de la maladie et à la recherche du site optimal pour une éventuelle biopsie afin d’avoir une confirmation histologique. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination (écarter les causes néoplasiques). Le traitement est basé sur une corticothérapie seule ou en association à l’hydroxychloroquine avec parfois recours à un immunosuppresseur.
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Vol 42 - N° S2
P. A367 - décembre 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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