Selon les recommandations de l’ASA, les échanges plasmatiques (EP) constituent un traitement de grade 2C des syndromes hémolytiques urémiques atypiques (SHUa). Nous rapportons un cas de SHUa survenu chez une jeune adulte ayant eu une évolution favorable après échanges plasmatiques (EP).

Une jeune fille âgée de 22 ans, ayant de maladie de Still depuis 1 mois et traitée par corticothérapie, a été admise au service de néphrologie pour un syndrome œdémateux. L’examen a noté un purpura pétéchial et un œdème de type rénal au niveau des 2 membres inférieurs. La biologie a objectivé une anémie à 8,7g/dL normocytaire normochrome régénérative avec 27 % de schizocytes, une thrombopénie à 68 000 éléments/mm³ et une altération de la fonction rénale (créatinémie à 305μmol/L).

Sans délai, la patiente a bénéficié de 10 séances d’EP (EP quotidien pendant 7jours puis 1 jour/2) sur cobe Optia via un cathéter central fémoral et au moyen de PFC isogroupe. Le volume plasmatique moyen échangé était de 2590mL (extrêmes : 1816–3270mL), soit l’équivalent d’une moyenne d’une masse plasmatique/séance. La ré-ascension des plaquettes au-delà de 150G/L a été obtenue et maintenue dès J5, celle d’une fonction rénale normale dès J7 et celle de schizocytose<2 % dès J8 d’EP. Il n’a pas été noté d’effet indésirable grave secondaire aux EP ni de rechute à 6 mois.

Dans les SHUa de l’adulte, l’indication des EP est de plus en plus limitée depuis l’ère des monoclonaux. Notre cas illustre une récupération durable de la fonction rénale à 6 mois sous EP. Ce traitement reste utile en l’absence ou retard d’acquisition des monoclonaux, qui sont moins accessibles de par leur coût.