La fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM) est une pathologie fréquente au niveau du pourtour méditerranéen. Généralement bénigne, le tableau clinique habituel est fait d’une éruption cutanée fébrile associée à une « tâche noire » correspondant à l’escarre d’inoculation. La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est une pathologie rare mais grave pouvant être secondaire aux infections, aux néoplasies ou aux maladies auto-immunes. La LHH compliquant une FBM est rarissime et se résume à quelques cas dans la littérature. Nous rapportons un cas inédit de LHH compliquant une FBM.

Mme R.H., âgée de 32 ans, sans antécédents notables, est hospitalisée dans un tableau d’altération de l’état général, arthromyalgies et fièvre en plateau évoluant depuis 10 jours associé à une éruption cutanée depuis 7 jours.

L’examen trouvait une patiente asthénique, fébrile à 40°C, tachycarde, ayant une splénomégalie, une rougeur conjonctivale droite et des lésions maculopapuleuses monomorphes généralisées touchant tout le corps, notamment les paumes des mains et les plantes des pieds et épargnant le visage.

À la biologie, on a noté une pancytopénie faite d’une anémie normocytaire arégénérative à 8,6g/dL, une leucopénie à 2740/mm³ et une thrombopénie à 40 000/mm³. La CRP était à 209mg/L et la procalcitonine à 6ng/mL (VN<0,5). Par ailleurs, il y avait une hyperferritinémie à 1837ng/mL, (VN<0,5) un fibrinogène bas à 1,65g/L (VN : 2–4), une cholestase ictérique (gamma-GT à 14 fois la normale et bilirubine à 23micromol/L à prédominance conjuguée), une cytolyse hépatique à 2 fois la normale, des LDH élevées à 622U/L et une hypertriglycéridémie à 2,97mmol/L. Toutes les hémocultures étaient négatives. L’échographie cardiaque était normale. Le scanner thoraco-abdominopelvien a montré de multiples ganglions mésidastinaux et une splénomégalie. Devant ce tableau clinicobiologique, la patiente était mise en urgence sous antibiothérapie probabiliste à large spectre (vancomycine et amikacine). Une LHH étant fortement suspectée, une ponction sternale était pratiquée rapidement et avait révélé de nombreuses images d’hémophagocytose sans signes de malignité. Le diagnostic de LHH a donc été retenu et une enquête étiologique exhaustive était entamée. Les causes systémiques, néoplasiques et virales étaient éliminées. Devant l’aspect de l’éruption cutanée fébrile survenue dans une zone d’endémie de rickettsiose et la notion de contact avec des chiens à la reprise de l’interrogatoire, une FBM était suspectée. Nous avons donc complété par une sérologie de Rickettsiose et associé la doxycycline. La sérologie de Rickettsiose était positive à 1280 (VN<320) à IgM anti-R. conorii.

Il s’agissait donc d’une LHH secondaire à une FBM. La doxycycline a été maintenue pendant 21 jours L’évolution clinicobiologique était spectaculaire marquée par une nette amélioration de l’état général, une apyrexie durable au bout de 48h de traitement, une régression des lésions cutanées, une disparition de la pancytopénie, une négativation de la CRP et une normalisation du bilan hépatique et de la ferritine.

La Rickettsiose, dans notre cas, a été évoquée devant la fièvre et l’éruption cutanée malgré l’absence de la tâche noire qui peut manquer dans 14 à 40 % des cas selon les séries. La LHH et la rickettsiose présentent des tableaux cliniques similaires. En effet, la fièvre, l’éruption cutanée, la splénomégalie, l’élévation des transaminases, de la ferritine et des LDH ainsi que les cytopénies sont des manifestations communes aux 2 pathologies. L’hypertriglycéridémie, l’hypofibrinémie et une ferritinémie très élevée semble orienter vers une LH associée. La particularité de la LHH compliquant une FBM semble être le bon pronostic sous réserve d’un diagnostic rapide et d’une antibiothérapie adéquate et précoce.

L’hémophagocytose au cours de la FBM est rare. Cependant, il faut y penser devant toute pancytopénie associée ou non à d’autres anomalies biologiques évocatrices. Le pronostic paraît bon sous réserve d’une antibiothérapie précoce.