L’hémophagocytose lymphohistiocytaire (HLH) est un dérèglement du système réticuloendothélial aboutissant à une réaction immunitaire explosive et potentiellement mortelle. Le HLH complique rarement un lupus érythémateux systémique (LES). Toutefois, il peut en constituer un tournant évolutif grave, engageant le pronostic vital. Le but de notre travail était de déterminer les profils cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutifs de la HLH chez les patients lupiques.

Nous rapportons les observations de patients lupiques hospitalisés dans notre service entre 2015 et 2020 et ayant présenté un SAM dont le diagnostic a été retenu selon les critères de Henter et d’un H-Score>169.

Il s’agissait de cinq femmes et 3 hommes d’âge moyen 39,6 ans. Le HLH a révélé le lupus chez deux patients (25 %) et a compliqué l’évolution de la maladie lupique chez les six autres avec un délai de survenue moyen de 88,3 mois avec comme extrêmes (18–228 mois). La fièvre était constamment révélatrice. L’examen physique objectivait une splénomégalie dans 5 cas (hépatomégalie dans 5 cas). Des adénopathies superficielles ont été retrouvées chez 4 patients. Les manifestations cutanées étaient constatées chez trois patients (Rash malaire [n=1], ulcérations oropharyngées [n=1] et Raynaud sévère compliqué de nécrose digitale [n=1]). Quatre patients présentaient une arthrite périphérique à l’examen. Deux patients avaient un syndrome œdémateux généralisé en rapport avec une atteinte néphrotique impur par l’hématurie. L’hypertension artérielle et l’insuffisance rénale. À la biologie une cytopénie était présente chez tous les patients avec un taux d’hémoglobine moyenne à 9,22g/dL. La leuconeutropénie était retrouvée chez 5 patients et la thrombopénie chez 5 patients. La biologie révélait une hyperferritinémie supérieure à 500μg/L chez tous les patients avec une médiane à 7700μg/L. Une hypertriglycéridémie dans 6 cas, une élévation des lacticodéshydrogénases dans 6 cas et des anomalies du bilan hépatique dans 4 cas. Trois patients avaient une coagulation intravasculaire disséminée. Au myélogramme : l’hémophagocytose était confirmée chez tous les patients. Le SLEDAI moyen était de 22,25 (8–43). Le H-Score moyen était de 255,12 (170–337). Tous les patients avaient des anticorps antinucléaires et des anti-ADN. Le complément C3 était bas chez 5 patients. Le HLH était associé à une poussée lupique chez 6 patients (poussée cutanéomuqueuse chez 4 patients, poussée articulaire chez 4 patients, une poussée rénale chez 4 patients, une atteinte neurogène périphérique associée à un Raynaud compliqué de nécrose digitale chez une patiente présentant une vascularite cryoglobulinémique associée). Une infection était présente chez 5 patients (septicémie à E. coli à point de départ urinaire chez deux patients). Une pneumopathie à CMV compliquée d’une hémorragie intra-alvéolaire dont le diagnostic était établi par la présence d’une charge virale élevée dans le sang et le liquide de lavage broncho-alvéolaire chez deux patients et une hépatite fulminante aiguë grave à CMV chez un patient. L’enquête étiologique du HLH était un challenge chez ces patients car le HLH mimait à la fois une poussée de la maladie lupique ou une cause infectieuse. Ces deux complications étaient associées de façon concomitante chez 4 patients. Pour le volet thérapeutique, la corticothérapie générale a été utilisée dans tous les cas. Elle était associée à une antibiothérapie adaptée chez cinq patients. Un traitement antiviral par Ganciclovir était indiqué chez les trois patients ayant une infection à CMV. Le recours à la monothérapie par étoposide (anti-VP16) était justifié chez 5 patients. L’évolution était favorable chez quatre patients. Deux patients ont présenté une rechute précoce sous forme de poussée lupique nécessitant un ajustement thérapeutique. L’évolution était défavorable chez les 3 patients ayant une infection à CMV émaillée par la survenue d’une détresse respiratoire et neurologique nécessitant une prise en charge en milieu de soins intensifs et le recours à la ventilation assistée. Ces trois patients étaient décédés soit une mortalité de 37,5 %.

Le HLH a une issue potentiellement fatale. Chez les patients lupiques il faut franchement recherche une origine infectieuse sous-jacente qui pourrait en elle-même compromettre le pronostic vitale. L’évolution sous corticothérapie chez les patients présentant une poussée lupique concomitante au HLH est généralement favorable et le recours à la monothérapie par étoposide semble être une piste encourageante. Nos résultats de nature rétrospective et au caractère monocentrique nécessiteraient d’être confirmés par d’autres études prospectives multicentriques à large cohorte.