Pancytopénie et érythromyélémie chez une jeune patiente : ce n’est pas toujours une hémopathie - 24/11/21
, K. Hedhli 2, E. Guiheneuf 3, A. Moreira 4, F. Brazier 5, N. Guilain 6, P. Duhaut 7, A. Dernoncourt 1Résumé |
Introduction |
Une érythromyélémie, définie par le passage dans le sang de précurseurs immatures des lignées granuleuse et érythroïde, peut être retrouvée dans de nombreuses situations cliniques [1, 2]. Les anomalies de l’hémogramme éventuellement associées peuvent permettre d’orienter d’emblée vers une étiologie et doivent alors motiver la réalisation rapide d’explorations complémentaires [1, 2].
Observation |
Une patiente de 43 ans, aux antécédents d’obésité, d’hypertension artérielle et d’hypothyroïdie traitées, est hospitalisée en médecine interne pour altération de l’état général, dyspnée de repos, douleur abdominale évoluant depuis 3 semaines sans hyperthermie. Elle rapporte une tendance à la constipation avec conservation des gaz et un épisode isolé de selles noirâtres. L’examen clinique met en évidence un syndrome anémique et de nombreuses ecchymoses sur le corps, sans ictère et sans anomalie de la muqueuse buccale. Le score de Glasgow est côté à 15, sans raideur méningée ni déficit neurologique. Les bruits hydroaériques sont présents, l’abdomen est sensible en fosse iliaque gauche sans défense, sans hépatosplénomégalie ou masse palpable, et le toucher rectal est normal. Les aires ganglionnaires sont libres, l’examen sénologique et l’auscultation cardiopulmonaire sont sans particularité. Le bilan biologique fait découvrir une pancytopénie, à savoir une anémie (Hb 6,1g/dL) microcytaire (VGM 80μ3) arégénérative (réticulocytes à 48 000/mm3), une thrombopénie à 37 000/mm3, et globules blancs à 3000/mm3 avec lymphopénie à 800/mm3 sans neutropénie (1600/mm3), sans excès de monocytes ou de basophiles, avec une érythromyélémie significative (myélocytes à 6,5 %, métamyélocytes à 1,9 % et érythroblastose sanguine à 2,3 %). La CRP est à 65mg/L, la protidémie à 51g/L, la fonction rénale est conservée sans protéinurie, le bilan hépatique objective une cytolyse (2N) et une cholestase (3N) ictérique (augmentation de la bilirubine directe à 37μmol/L et indirecte à 29μmol/L), et la lipasémie est normale. Le frottis retrouve la présence de schizocytes à plus de 1 %. L’haptoglobine est effondrée<0,01g/L et les LDH sont augmentés à 1015UI/L. Le reste du bilan est normal (absence de carence, HCG négatif, sérologies virales négatives, absence de documentation bactériologique). La ponction sternale retrouve un myélogramme riche sans excès de blastes mais présence de nombreux amas cohésifs de cellules extra-hématopoiétiques en faveur d’une localisation médullaire d’une néoplasie extra-hématopoïétique. L’étude immunohistochimique en anatomopathologie par anticorps anti-cytokératine AE1/AE3 met en évidence de nombreuses cellules carcinomateuses d’un primitif inconnu. Le TDM thoraco-abdominopelvien, la coloscopie avec biopsies et le TEP scanner au 18FDG permettent de poser le diagnostic d’adénocarcinome sigmoïdien localement sténosant d’emblée métastatique avec localisation médullaire et ganglionnaire sus et sous-diaphragmatique. La patiente décédera rapidement après l’instauration d’une première cure de chimiothérapie (FOLFOX) d’un choc septique sur occlusion digestive et pneumopathie nosocomiale.
Discussion |
L’érythromyélémie peut être provoquée par une hyperstimulation médullaire (ex : infection sévère, hémolyse aiguë, régénération post-chimiothérapie, facteurs de croissance…) et est alors souvent associée à une hyperleucocytose des polynucléaires neutrophiles [1, 2]. Elle peut être également en lien avec une réduction de l’espace médullaire par myélofibrose, observée dans les syndromes myéloprolifératifs, ou par envahissement médullaire de métastases de cancer solide (principalement adénocarcinome du sein et du poumon) ou d’hémopathie lymphomateuse [1, 2].
Comme dans le cas présenté, la présence concomitante de cytopénies, d’une augmentation des LDH et d’une hypoprotidémie est évocateur de localisation médullaire d’une néoplasie solide. Une microangiopathie thrombotique secondaire avec détection de schizocytes est également souvent retrouvée [1, 2, 3].
La présentation initiale d’un cancer sigmoïdien par envahissement médullaire au diagnostic reste exceptionnelle et de mauvais pronostic [3].
Conclusion |
La détection d’une érythromyélémie associée à une pancytopénie doit faire rapidement réaliser une exploration médullaire pour analyses en hématologie biologique et en anatomopathologie.
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Vol 42 - N° S2
P. A377-A378 - décembre 2021 Retour au numéro
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