Une microangiopathie thrombotique sur une dermatomyosite : à propos d’une observation - 24/11/21
Résumé |
Introduction |
La dermatomyosite amyopathique (DMA) constitue une entité extrêmement rare de dermatomyosite(DM), caractérisée par des lésions cutanées très évocatrices de DM sans atteinte musculaire. Son évolution est bénigne avec moins de néoplasie. L’atteinte pulmonaire peut, cependant, en changer le pronostic. L’association DM et microangiopathie thrombotique (MAT) est rare, uniquement une dizaine de cas étaient rapportés dans la littérature. Celle de DMA et MAT est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 52 ans, admise dans un service de médecine interne pour DMA et chez qui une MAT était diagnostiquée au cours de l’hospitalisation.
Observation |
Patiente âgée de 52 ans, présentait depuis 5 mois des arthralgies inflammatoires des grosses, moyennes et petites articulations, associées à une atteinte cutanée faite d’érythème liliacé périorbitaire en lunettes, papules de gottron ulcérées, érythème des zones photo exposées et à des signes neurologiques à type de céphalées, troubles de comportement et dysarthrie d’apparition brutale. À l’examen clinique, pas de myalgies ni de déficit musculaire, l’examen neurologique retrouve des ROT vifs sans plus. Le reste de l’examen somatique était sans particularité. La NFS et le taux de Plaquettes normales initialement, CRP : 1,4mg/L, LDH à 370UI/L (202 à 378UI/L), CPK à 197UI/L (24 à 190UI/L), ASAT : 37UI/L, ALAT : 21UI/L, urée : 0,32g/L, créatinine : 5,1mg/L, albuminémie : 24g/L, protidémie : 54g/L, protéinurie de 24h : 3,89g/L recontrôlée, ECBU stérile. Sérologie VIH négative, anticorps anti-PL7+, anti-PL 12+, anti-ADN−, anti-ECT−, AC antiphospholipides−. L’électromyogramme n’avait pas révélé de tracé myogène. La biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de DM. La biopsie musculaire (deltoïde) : pas d’atrophie périfasciculaire ni lésions vasculaires ni infiltrat inflammatoire. La PBR : lésions de microangiopathie thrombotique glomérulaire, avec à l’IFD absence de dépôts d’IgA, IgM, IgG ou de C3. La TDM cervico-thoraco-abdominopelvienne révélait un aspect de pneumopathie interstitielle. L’étendu des lésions ne dépassant pas 25 % (la PCR SARS-CoV 2 était négative). Normale par ailleurs. L’IRM cérébrale : ne révélait pas d’anomalie. Le frottis cervicovaginal et la mammographie étaient normaux. La patiente était traitée par corticothérapie orale 1,5mg/kg/j avec bonne évolution initiale et des bolus de cyclophosphamide étaient prévus vu la potentielle gravité de l’atteinte pulmonaire. Sous corticothérapie et concomitamment avec la survenue d’une infection intercurrente, notre patiente a présenté brutalement des perturbations hématologiques sévères ainsi qu’une insuffisance rénale aiguë (alors qu’on ne disposait pas encore du résultat de la PBR faite initialement devant le syndrome néphrotique pur). NFS, Pq : anémie à 8,6g/dL normochrome normocytaire, GB à 15 000 à prédominance PNN, plaquettes à 20 000. Au frottis sanguin : schyzocytes dépassant les 4 %, urée 0,5g/L, créatinine 67mg/L. Activité de l’ADAMTS 13 non faite, recherche d’AC anti-ADAMTS13 non faite. À côté du traitement antibiotique la patiente était mise sous bolus de méthylprédnisolone 15mg/kg/j pendant 3jours, suivi de bolus de cyclophosphamide avec bonne amélioration clinique, hématologique, de la fonction rénale, et de la protéinurie de 24h. Les EP n’ont pas été réalisées.
Conclusion |
Cette observation souligne le fait que la survenue de pneumopathie interstitielle n’est pas le seul élément pronostique lors d’une DMA. L’association entre MAT et DM est peu susceptible d’être une coïncidence, étant donné la rareté relative des deux affections. Les auto-anticorps circulants lors de cette myopathie inflammatoire peuvent inhiber l’activité de la protéase clivant le vWF dans le plasma. La MAT était d’emblée présente pouvant expliquer les troubles neurologiques et le syndrome néphrotique pur retrouvés initialement ; la survenue d’un épisode infectieux a précipité l’apparition des anomalies hématologiques et l’altération de la fonction rénale. La biopsie rénale était la clé diagnostic de la MAT non évoquée au début vu l’absence d’atteinte hématologique.
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Vol 42 - N° S2
P. A378-A379 - décembre 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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