L’incidence du syndrome de Willebrand acquis n’est pas connue avec certitude et est probablement sous-estimée. On lui reconnaît 4 grands mécanismes physiopathologiques : la présence d’auto-anticorps, l’absorption du facteur de Willebrand (vWF) par des clones sur de cellules malignes, la protéolyse excessive des multimères du VWF de haut poids moléculaire et l’hypothyroïdie. La mise en place d’une prophylaxie avant un geste chirurgicale constitue un élément prépondérant de sa prise en charge. Les perfusions d’immunoglobulines polyvalentes (IgIV), permettent de normaliser temporairement l’hémostase primaire en cas de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) à IgG. Certains patients ne répondent pas à cette thérapeutique. La prise en charge nécessite alors l’utilisation de facteur de Willebrand d’origine plasmatique ou recombinant.

Nous avons répertorié de manière rétrospective sur une période de 6 ans (01/2015–12/2020), les chirurgies chez les patients atteints de maladie de Willebrand acquise. Nous avons renseigné la prophylaxie utilisée ainsi que doses utilisées en cas de traitement par facteur de Willebrand.

Parmi les 8 patients suivis aux hôpitaux universitaires de Strasbourg pour une maladie de Willebrand acquise, toutes sont survenues dans un contexte d’hémopathies (2 maladies de Waldenström, 3 MGUS à IgG, 2 MGUS à IgM et un lymphome de bas grade splénique). Nous avons répertorié 20 chirurgies. Nous avons ainsi individualisé 10 chirurgies mineures : un biopsie rénale, deux cystectomies avec polypectomie chez le même patient, un lavage articulaire, deux gastroscopies, deux coronarographies, une exérèse d’un basocellulaire nasal et une coloscopie. Nous avons retrouvé 10 chirurgies majeures : un TAVI, une pose de pacemaker, une ligature de l’artère sphénoïdale, une cure d’un anévrysme de l’aorte abdominale, deux poses de prothèse totale de genou, une splénectomie, une cholécystectomie laparatomique, une exérèse d’un basocellaire endotrachéale et une exérèse de paragangliome cervical.

Le protocole préopératoire a compris une corticothérapie dans un contexte de lymphome de bas grade splénique, 4 protocoles utilisant les IgIV, 5 protocoles à base de facteur de Willebrand plasmatique (Willfactin) associé à du facteur VIII et 5 protocoles à base de facteur de Willebrand recombinant (Veyvondi).

Lors des 5 chirurgies majeures monitorées par facteur de Willebrand plasmatique, nous avons relevé une consommation moyenne/séjour de Wilfactin de 28 300UI (41 000–15 000). La dose/kg était de 291,7UI/kg. Le nombre moyen de jour d’injection était de 4,2 jours (3–6). La chirurgie s’est compliquée dans deux cas d’un épisode hémorragique : un choc hémorragique peropératoire (cure d’anévrysme de l’aorte abdominale) et un saignement postopératoire (exérèse de paragangliome).

Lors des 5 chirurgies majeures monitorées par du facteur de Willebrand recombinant, la consommation a été de 419UI/kg (102–549) avec un nombre moyen de jour d’injection de 5 jours (4–6). Un saignement peropératoire important a été observé lors de la cholécystectomie. Nous avons retrouvé un saignement peropératoire important (cholécystectomie) sans choc.

Bien que les interventions ne soient pas comparables, l’utilisation du facteur de Willebrand recombinant apparaît comme une option intéressante en cas d’inefficacité ou d’indisponibilité des immunoglobulines chez les patients atteints de maladie de Willebrand acquise en raison de sa demie-vie prolongée et de sa teneur en ULM.