L’hémolyse post transfusionnelle retardée (HPTR) est une complication transfusionnelle redoutée dans la drépanocytose, elle est souvent associée à une allo immunisation qui restreint la transfusion. Dans ce contexte l’utilisation d’un traitement immunosuppresseur comme le rituximab (RTX) semble intéressant afin d’éviter la formation de nouveaux allo-anticorps après une transfusion.

Dans cette étude rétrospective observationnelle nous rapportons les données de 60 administrations de RTX chez 45 patients drépanocytaires ayant des antécédents prouvés de HPTR avec allo-anticorps suivis à l’hôpital Henri Mondor. Nous avons recueilli les données médicales et biologiques et calculé le rendement transfusionnel à partir du nomogramme de Mékontso Dessap.

Nous avons divisé les patients en deux groupes, le premier était constitué de patients ayant nécessité une transfusion dans un contexte d’intervention programmée ou dans un contexte d’urgence. À 30jours de la transfusion, 62 % des cas n’avaient pas de HPTR, 17 % avait un HPTR intermédiaire et 7 % un HPTR biologique. Le second groupe comprenait des patients ayant un HPTR actif. À 30jours de la transfusion 50 % des patients avaient un HPTR intermédiaire et 17 % un faible risque HPTR.

Le RTX semble être efficace en prévention du HPTR chez les patients ayant un antécédent de HPTR avec allo-anticorps. L’efficacité semble moindre chez les patients en HPTR actif mais permet de passer le cap aigu de l’urgence. Les mesures adjuvantes (introduction d’Hydroxyurée, injection de Fer et d’EPO) permettent dans la majorité des cas une épargne transfusionnelle. Tous les patients transfusés ont eu des culots phénotypés élargis.