La maladie de Behçet (MB) est une vascularite touchant les vaisseaux de tout calibre et pouvant se manifester par des troubles thromboemboliques veineux et plus rarement artériel. L’atteinte cardiaque au cours de cette maladie demeure exceptionnelle et grave. Parmi ces manifestations, la thrombose intra cardiaque (TIC) constitue une complication sérieuse qui conditionne le pronostic et la prise en charge chez ces patients. Nous en rapportons 5 cas.

Notre étude est rétrospective menée dans le service de Médecine Interne de Sfax Tunisie entre1996 et 2021. Durant cette période, nous avons colligé 329 cas de MB. Cinq patients présentaient une TIC.

Cinq patients présentaient une TIC soit une fréquence de 1,51 %. Tous nos patients étaient de sexe masculin et âgés en moyenne de 21,8 ans (Extrêmes: 16 et 31 ans). La TIC inaugurait la maladie dans 2 cas et survenait au cours de son évolution dans les 3 autres cas avec des délais de 1 mois, 6 mois et 8 ans respectivement. La symptomatologie révélatrice était une dyspnée isolée dans 1 cas, une douleur thoracique dans 1 cas et l’association des deux dans 2 cas. La découverte était fortuite chez un patient. La TIC était associée à une embolie pulmonaire (3 cas), à un anévrysme de l’artère pulmonaire (1 cas) et un à une thrombose du tronc splénomésaraique et portale étendue jusqu’à la veine cave inférieure et à un anévrysme de l’artère pulmonaire (1 cas). Le diagnostic a été porté par l’échographie cardiaque et l’angioscanner dans tous les cas montrant un thrombus du VG et VD (1 cas), de l’OD (2 cas) et du VD (3 cas). La prise en charge était basée sur une anticoagulation curative, une forte dose de corticoïde chez tous les patients associé à un traitement immunosuppresseur à type d’azathioprine (4 cas) ou de cyclophosphamide (1 cas). L’évolution était favorable dans tous les cas, marquée par la disparition du thrombus avec un délai moyen de 7,6 mois (extrêmes: 7jours et 1 an 9 mois) pour 3 patients. Deux malades ont gardé un thrombi organisé au niveau du VD.

La TIC est une manifestation grave, rare et redoutable au cours de la MB. Dans notre série, la prévalence de cette atteinte est estimée à 1,51 %. Le mécanisme n’est pas bien élucidé et serait probablement secondaire à des ischémies et des lésions endothéliales favorisant l’agrégation plaquettaire. De par sa gravité, il convient de la chercher devant toute douleur thoracique, dyspnée ou hémoptysie survenant chez un patient présentant une MB. Cependant, elle peut être asymptomatique et de découverte fortuite. Elle est rarement révélatrice de la maladie. Elle touche avec prédilection le cœur droit. L’association d’une TIC à une thrombose veineuse est également très fréquente (elle était présente chez 2 de nos patients). Le traitement n’est pas bien codifié et repose classiquement sur les anticoagulants, les corticoïdes et les immunosuppresseurs. En cas de non réponse au traitement médical ou de thrombus massif ou extensif, une thrombectomie chirurgicale peut être proposée. L’évolution est généralement favorable sous traitement médical avec des délais de restitution très variables. Une prise en charge précoce et appropriée conditionne le pronostic vital.