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Thrombose intra cardiaque au cours de la maladie de Behçet : à propos de 11 cas - 24/11/21

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.10.155 
M. Benzakour , K. Echchilali, M. Moudatir, H. El Kabli
 Médecine interne, 1, rue des hopitaux, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Diverses manifestations cardiovasculaires, telles que la péricardite, l’infarctus du myocarde, les troubles de conduction et les valvulopathies, ont été rapportées au cours de la maladie de Behçet (MB) mais sont rares. Quant à la formation intracardiaque de thrombus elle est exceptionnelle.

L’objectif de notre travail était de rapporter les caractéristiques cliniques, le rôle de l’imagerie, l’intérêt du traitement bien conduit et le devenir des patients avec thrombus intra cardiaque au cours de la MB.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique de 11 cas de thrombus intra cardiaque(TIC)au cours de la MB colligés dans un service de médecine interne du CHU de Casablanca sur une période de 21 ans (janvier 2000 - décembre 2020) à partir d’un nombre total de 1335 patient avec MB. Ont été inclus les patients avec thrombus intra cardiaque lié à la MB.

Résultats

L’âge moyen de nos patients était de 27,9 ans avec des extrêmes (15-48 ans), On note 2 cas de MB juvénile. La fréquence de survenue d’un thrombus intra cardiaque lors d’une MB était de (0,82 %), 63,63 % étaient des hommes et 36, 36 % des femmes.

Le délai diagnostic était très variable 28jours (avec des extrêmes 2j -175 j) voir même difficile à identifier. Pour tous nos patients le TIC était soit révélateur d’une MB ancienne non encore diagnostiquée, soit compliquant le cours évolutif d’une MB connue. Tous nos patients avaient comme symptomatologie clinique une dyspnée et des palpitations, la fièvre était notée chez 6 patients (54 %) et l’hémoptysie chez 4 patients (36 %). Concernent les manifestations associées : 7 patients avaient une aphtose buccale,5 une aphtose bipolaire et 2 patients avaient un aphte génital géant. Un patient avait une atteinte neurologique parenchymateuse et un autre une atteinte oculaire. Un syndrome inflammatoire modéré était retrouvé chez 8 patients. Les D-dimères réalisés chez tous nos patients étaient élevés chez 5 d’entre eux. La confirmation diagnostique était basée sur l’ETT et l’angioscanner thoracique. Pour tous nos patients l’atteinte impliquait le cœur droit et souvent le ventricule dans 63 % des cas sans dysfonctionnement systolique. Aucun cas d fibrose endo myocardique associée n’était retrouvé. Les thrombi étaient souvent uniques 90,9 %. Tous nos patients avaient bénéficié d’un angio scanner thoracique, ce dernier n’avait objectivé le TIC que dans 3 cas avec une taille moyenne du thrombus de 18/17mm. L’association à une embolie pulmonaire était notée chez 72 % des patients (dont 62 % avaient une TVP MI associée), un anévrysme de l’artère pulmonaire était présent chez 2 patients, une thrombose cave chez 3 patients et une thrombose des veines sus hépatiques chez un patient. 3 patients avaient une péricardite associée. Sur le plan thérapeutique tous nos patients étaient mis sous bolus mensuels de corticoïdes et cyclophosphamides pendant 6 mois avec relai par azathioprine. Seuls 9 patients sur 11 avaient bénéficié d’un traitement anticoagulant (2 cas d’anévrysme de l’artère pulmonaire). L’évolution était marquée par la résorption complète ou quasi complète des thrombi chez tous nos malades, cette bonne évolution concernait même les malades n’ayant pas reçu d’anticoagulation. Aucun cas de décès n’était noté.

Conclusion

La thrombose intracardiaque au cours de la MB est très rare, Cette complication survient généralement chez des hommes jeunes du bassin méditerranéen et du Moyen-Orient et prédomine dans les cavités droites du cœur. La survenue de thrombus intracardiaque au cours d’une MB suggère des anomalies thrombogènes propres à cette maladie, comme la présence d’anticorps dirigés contre l’aénolase, une protéine cible à la surface des cellules endothéliales. Cliniquement il n’existe pas de signe pathognomonique de thrombus intra cardiaque ; ce dernier peut même être asymptomatique. Une échocoeur s’avère donc obligatoire chez tout patient ayant une MB. Le traitement est principalement basé sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. L’utilisation d’anti coagulants reste controversée mais souvent de mise dans notre contexte sauf en cas de contre-indication. La prise en charge de ce profil de malades nécessite obligatoirement une collaboration étroite interniste-cardiologue.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 42 - N° S2

P. A427-A428 - décembre 2021 Retour au numéro
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