Hyperhémolyse post-transfusionnelle retardée (DHTR) sévère pendant la grossesse chez une femme avec bêta-thalassémie intermédiaire : succès de l’administration d’Eculizumab - 24/11/21
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Les épisodes d’hyperhémolyse post-transfusionnelle retardée (DHTR) constituent un événement indésirable fortement appréhendé dans le cadre des transfusions sanguines chez les patients atteints d’hémoglobinopathies. Ils se manifestent par un tableau d’hyperhémolyse dans les 5 à 10jours suivant la transfusion, et mettant en jeu le pronostic vital du patient. À l’origine de ce phénomène, une allo-immunisation due à des transfusions précédentes, même si environ 30 % des épisodes de DHTR demeurent sans étiologie retrouvée, et donc difficilement évitables. Du fait de la gravité des symptômes occasionnés, l’efficacité des thérapeutiques proposées semble primordiale. Malgré des taux d’hémoglobines (Hb) très bas lors des épisodes de DHTR, la transfusion sanguine est fortement déconseillée. D’autres alternatives doivent être proposées : des traitements par corticoïdes, Rituximab ou encore des injections d’immunoglobuines en intra-veineux. La patiente présentée dans ce case-report est une patiente enceinte de 39 ans avec comme principal antécédent une bêta-thalassémie intermédiaire, ayant présenté un épisode de DHTR et pour lequel les thérapeutiques citées ci-dessus sont apparues insuffisantes. L’Hb de la patiente est descendue à 27g/L, sans qu’un alloanticorps irrégulier ne soit clairement imputable. Un traitement a été proposé en seconde intention, l’Eculizumab, anticorps monoclonal dirigé contre la fraction C5 du complément, permettant une amélioration significative de la patiente. Habituellement indiquée dans l’hémoglobinurie paroxystique nocturne ou encore dans les syndromes hémolytiques et urémiques, cette immunothérapie semble également trouver un intérêt dans les DHTR.
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Vol 28 - N° 4S
P. S74-S75 - novembre 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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