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Génitoplastie féminisante dans les anomalies du développement sexuel de l’enfant pré-pubère et de l’adolescente au Cameroun. À propos de 9 cas - 25/11/21

Feminizing genitoplasty for prepubertal children and teenagers female

Doi : 10.1016/j.purol.2021.01.002 
M.T.F. Felicien a, b, , F.K. Gacelle a, S.A. Sadjo a, E.C. Dikongue Dikongue a, D.B. Gorduza c, S. Dahoun d, C. Le Coultre d, M. Boniface b, e, A.O. Gervais a, S.M. Aurelien b, M. Pierre-Yves c
a Service de chirurgie pédiatrique, hôpital gynéco-obstétrique et pédiatrique de Yaoundé (HGOPY), Yaoundé, Cameroun 
b Département de chirurgie et spécialités, faculté de médecine et des sciences biomédicales, université de Yaoundé I, Yaoundé, Cameroun 
c Hospices civils de Lyon, Université Claude-Bernard Lyon I, Lyon, France 
d Hôpitaux universitaires de Genève, université de Genève, Genève, Suisse 
e Service d’imagerie médicale, hôpital gynéco-obstétrique et pédiatrique de Yaoundé (HGOPY), Yaoundé, Cameroun 

Auteur correspondant.

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Résumé

But

Le but de ce travail était de rendre compte, après dix années de pratique, de notre expérience de la génitoplastie féminisante chez l’enfant pré-pubère et l’adolescente présentant une anomalie du développement génital (ADG) dans le contexte d’un pays en développement.

Matériels et méthode

Nous avons mené une étude observationnelle, descriptive et rétrospective, allant du 1er novembre 2009 au 1er avril 2019, soit une période de 9 ans. Ont été inclus tous les enfants pré-pubères (8–12 ans) et les adolescentes élevées filles, porteuses d’une anomalie du développement génital, désireuses de chirurgie ainsi que leurs familles et ayant été l’objet d’une génitoplastie féminisante. Les paramètres étudiés ont été : âge au moment de la présentation et de la chirurgie, diagnostic précis, gestes complémentaires, suites opératoires, résultat cosmétique et recul. Pour chaque patient, la chirurgie n’a été de mise qu’après un diagnostic précis au sein d’une équipe multidisciplinaire expérimentée. Les résultats cosmétiques prenaient en compte une réduction de la taille du clitoris et une ouverture séparée de l’urètre et du vagin au périnée.

Résultats

Neufs enfants pré-pubères et adolescentes élevés filles d’âge médian 8 ans (EI :10,75) ont été colligés. L’âge médian au moment de la chirurgie était de 11 ans (EI : 9,5). Les diagnostics précis retenus ont été : 46, XX ovotestis DSD élevée en fille (n=2) ; 46, XY DSD insensibilité partielle aux androgènes (n=2), 46, XY DSD déficit en 5 alpha réductase élevée fille (n=1), 46, XY DSD déficit en 17-céto-reductase élevée en fille (n=1), 46, XY DSD dysgénésie gonadique (mutation du gène NR5A1) élevée en fille (n=2) ; 45,X/46, XY dysgénésie gonadique mixte élevée en fille (n=1). La gonadectomie a dominé les gestes associés, bilatérale dans 7 cas et unilatérale gauche dans 2 cas. Avec un recul médian de 26 mois (EI: 18,25), aucune complication hémorragique n’a été notée, une rétention aiguë d’urine transitoire a pu être observée et les résultats cosmétiques jugés satisfaisants.

Conclusion

La génitoplastie féminisante au Cameroun reste un défi majeur pour le chirurgien pédiatrique et elle ne doit se concevoir qu’après un diagnostic précis. Le traditionnel retard porté à la consultation dans ce contexte apparaît comme un avantage, puisqu’il permet aux patientes de participer aux décisions thérapeutiques qui engagent leur avenir en termes de développement psychosocial mais aussi de fertilité.

Niveau de preuve

3.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Objective

The aim of this study was to report our experience after 10 years of practice of feminizing genitoplasty in prepubertal and adolescent patients with disorders of sex development (DSD) assigned females as females in a developing country.

Methodology

This was a cross-sectional, descriptive and retrospective study over a period of 9 years. All pre-pubertal (8–12 years) and adolescent patients female sex assigned with DSD who had willfully consented to the surgery with their guardians and underwent feminizing genital surgery were enrolled in the study. Data collection included: age at presentation, precise diagnosis, surgical procedures, complications, cosmetic result and duration of follow-up. Each patient had a precise diagnosis and the surgery was planned after discussion with the multidisciplinary team. Cosmetic results were assessed based on: appearance of the clitoris and separation of the vaginal and urethral openings.

Results

Nine patients raised as females with a median age of 8 years (IR: 10.75) were recorded. Surgery was performed at a median age of 11 years (IR: 9.5). In this series, 6 had a 46, XY karyotype with varying diagnoses: partial androgen insensitivity syndrome (n=2); 5-alphareductase insufficiency (n=2); 17-ketoreductase insufficiency (n=2); gonadal dysgenesis with a mutation in the NR5A1 gene (n=2), 2 had ovostesticular DSD, (karyotypes 46, XX), and 1 had mixed gonadal dysgenesis (karyotype 45, X/46, XY). Partial or total gonad(s) removal in accordance with assigned gender was the most common associated procedure. It was bilateral in 7 cases and unilateral in 2 cases. Follow-up ranged from 3 months to 4.5 years (median: 26 months, IR:18.25). One patient had acute urinary retention in the early follow-up. No other complication such as incision bleeding was recorded. The cosmetic appearance of the external genitalia was satisfactory in all patients.

Conclusion

Feminizing genital surgery in Cameroon remains a major challenge and should seldom be realized without a precise diagnosis. Late age at presentation is peculiar to our setting; however, it gives room for the patients’ participation and input to decisions that will have a life-long personal impact on their lives in terms of psychosocial development and fertility.

Level of evidence

3.

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Mots clés : Génitoplastie féminisante, Enfant pré-pubère, Adolescente, ADG, Cameroun

Keywords : Feminizing genitoplasty, Prepubertal child, Teenager, DSD, Cameroon


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