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Périartérite noueuse - 25/11/21

[5-0330]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(21)45808-4 
L. Guillevin
 Hôpital Cochin, Université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 26 November 2021

Résumé

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante systémique, dont la cause est le plus souvent inconnue. Une cause virale (virus de l'hépatite B) a été identifiée dans un faible nombre de cas et, plus récemment, une mutation génique a été mise en évidence dans de rares observations de PAN de l'enfant ou du jeune adulte. La vascularite intéresse de façon prédominante les vaisseaux de moyen calibre. Elle se traduit par des signes généraux, une neuropathie périphérique, des arthralgies, des myalgies et parfois des atteintes viscérales pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel : reins, cœur, tube digestif. Le diagnostic formel est histologique. L'angiographie montre des microanévrismes des vaisseaux de moyen calibre et des sténoses artérielles. Non traitée, la PAN a un très mauvais pronostic. Sous traitement corticoïde et parfois immunosuppresseur, selon la gravité, le pronostic est bon avec des taux de survie supérieurs à 80 % à 5 ans. Des formes ne touchant qu'un seul organe ont été décrites et leur pronostic est favorable, même si leur évolution est prolongée et volontiers récidivante.


Mots-clés : Périartérite noueuse, Vascularites, Virus de l'hépatite B, Microanévrismes, Corticothérapie, Cyclophosphamide, Antiviraux pour hépatite B, Échanges plasmatiques, Déficit en ADA2, VEXAS


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