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Syndromes neurologiques paranéoplasiques - 26/11/21

[17-162-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(21)42753-3 
T. Alberto a, b, J. Honnorat b, c, d, B. Joubert b, c, d,
a Faculté de médecine Henri-Warembourg, 59120 Loos, France 
b Synaptopathies and Autoantibodies (SynatAc) Team, Institut NeuroMyoGène, Inserm U1217/CNRS UMR 5310, Université de Lyon, Université Claude-Bernard Lyon 1, 69372 Lyon, France 
c Centre de référence maladies rares « syndromes neurologiques paranéoplasiques », Hospices civils de Lyon, hôpital neurologique, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 
d Université Claude-Bernard Lyon-1, 69372 Lyon, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont des affections auto-immunes rares survenant en association à un cancer et ne s'expliquant pas par une complication métabolique, carentielle, métastatique, infectieuse ou iatrogène. La découverte des autoanticorps anti-neuronaux a permis une avancée majeure dans la compréhension de ces syndromes en mettant en exergue leur mécanisme auto-immun. Il est nécessaire de distinguer les anticorps dirigés contre un antigène intracellulaire (AIC) de ceux dirigés contre un antigène situé à la surface membranaire des neurones. Lorsqu'il s'agit d'un anticorps dirigé contre un AIC, l'association à un cancer est la règle, et les anticorps n'ont pas de rôle pathogène identifié. Dans ces syndromes, les signes neurologiques sont dus à une destruction neuronale liée à l'infiltration de lymphocytes T CD8+ autoactivés. À l'inverse, lorsque l'anticorps cible un antigène membranaire, la liaison de l'anticorps avec son antigène peut alors être responsable d'un dysfonctionnement d'une voie de signalisation neuronale et provoquer les signes cliniques. Les symptômes sont ainsi au moins partiellement réversibles après traitement immunomodulateur. Dans tous les cas, l'éviction de la stimulation antigénique que représente la tumeur, lorsqu'elle est présente, est une étape fondamentale de la prise en charge thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Syndrome neurologique paranéoplasique, Anticorps anti-onconeuronaux, Anticorps anti-antigène de surface membranaire, Encéphalite auto-immune, Syndrome cérébelleux


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