La fin de vie des patients atteints de maladies neurodégénératives prend une place de plus en plus importante dans notre société. Depuis quelques années, la Loi s’intéresse tout particulièrement aux droits des patients en fin de vie. Plusieurs dispositifs légaux ont vu le jour pour préserver l’autonomie de décision du patient dans une période de vulnérabilité et ainsi pouvoir anticiper les décisions le concernant dans le cas où il ne serait plus en mesure de l’exprimer. Les médecins ont un devoir d’information du patient sur ces dispositifs afin de leur permettre de saisir leurs droits. Cet article détaille les dispositifs de la personne de confiance, des directives anticipées et de la sédation profonde et continue maintenue jusqu’au décès. Au-delà de ses dispositifs, cet article vise également à appréhender les enjeux éthiques liés à cette anticipation dans les pathologies neurodégénératives, notamment dans le cas de la sclérose latérale amyotrophique. Cette pathologie entraîne une dégradation rapide des fonctions vitales, notamment nutritionnelle et respiratoire, qui appellent à des suppléances. Dans cet article, chacune de ces suppléances et son anticipation sont abordées en mettant en lumière les enjeux éthiques soulevés.

Concerns about end-of-life situations in patients with neurodegenerative diseases have become a significant issue in our society. A large body of laws has been devoted to patient’s rights in this context. These laws set out the legal frameworks within which patients can preserve decisional autonomy via living wills anticipating future situations where they will be unable to express themselves. Physicians have an obligation to inform patients about their rights and the existence of legal frameworks enabling them to maintain such rights. This article details healthcare proxy, advance directives, and continuous deep sedation until death. Beyond these broad concepts, this article aims to highlight ethical aspects of anticipation in neurological diseases, especially in amyotrophic lateral sclerosis. This specific disease leads to a rapid decline in vital functions, including nutritional and respiratory functions, where supportive devices are needed. In this article, each support and its anticipation are discussed enlightening related ethic issues.