We report a case of a histologically well differentiated, grade I, parosteal osteosarcoma of the distal ulna. The tumour's radiological and histological features are described, and the patient's course after wide en-bloc resection is detailed. Parosteal osteosarcoma is a rare low-grade malignant neoplasm. It belongs to the group of the osteosarcomas originating from the surface of the bone, representing a distinct tumour entity within this group, with defined histological and radiological features. We describe the radiological and histological characteristics of parosteal osteosarcoma and, based upon these features, present its classification. The differential diagnosis, including parosteal osteoma, myositis ossificans and osteochondroma, is also discussed. Finally, therapy and prognosis are outlined in accordance with the current literature. Wide en-bloc resection represents the mainstay of therapy offering an excellent prognosis with a 5-year survival rate of more than 90%. Incomplete resection, on the other hand, increases the risk of recurrence and dedifferentiation of the tumour. Dedifferentiation induces tumour spread and is associated with a poor prognosis equivalent to conventional osteosarcoma.

Nous rapportons un cas d'ostéosarcome parostéal grade I, bien différencié histologiquement de l'ulna distal. L'aspect radiologique et histologique de la tumeur sont décrits et l'évolution du patient après une large résection en bloc est détaillée. L'ostéosarcome parostéal est une tumeur maligne rare de malignité peu évolutive. Il appartient à un groupe d'ostéosarcomes débutant à la surface de l'os, et représente une entité tumorale dans ce groupe avec des caractéristiques histologiques et radiologiques distinctes. Nous précisons ces caractéristiques et en se basant sur ces faits, leur classification. Le diagnostic différentiel comprend l'ostéome paraostéal, la myosite ossifiante et l'ostéochondrome. Enfin, le traitement et le pronostic sont exposés en accord avec la littérature actuelle. La résection large en bloc représente la base du traitement en procurant un pronostic excellent avec une survie de cinq ans dans 90 % des cas. Une résection incomplète, en revanche augmente le risque de récidive et de dédifférenciation de la tumeur. Cette dédifférenciation entraîne une dissémination de la tumeur avec un mauvais pronostic équivalent à celui des ostéosarcomes.