La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie cardiaque génétique fréquemment rencontrée avec un développement continu depuis le premier rapport il y a plus de 60 ans. Le diagnostic de la maladie repose principalement sur l’échocardiographie, mais la résonance magnétique joue un rôle émergent apportant des informations précieuses pour le pronostic et la planification chirurgicale. Le traitement a évolué progressivement vers de nouvelles molécules prometteuses, les défibrillateurs cardiaques implantables, la myomectomie personnalisée et la plastie de la valve mitrale. Cette revue générale est concentrée sur le rôle de l’imagerie multimodale dans le diagnostic et la stratification de la maladie ainsi que sur le traitement personnalisé ayant comme but la baisse du risque de mort cardiaque subite afin d’atteindre une survie comparable à celle de la population générale de même âge.

Hypertrophic cardiomyopathy is a commonly encountered genetic heart disease with a continuous development since the first report more than 60 years ago. The diagnosis of the disease is mainly based on echocardiography, but magnetic resonance has an emerging role providing valuable information for prognosis and surgery planning. Treatment progressively evolved to promising new molecules, implantable cardiac defibrillators, personalized myomectomy and repair of mitral valve. This general review focusses on the role of multimodality imaging in the diagnosis and stratification of the disease as well as on the personalized treatment with the aim of lowering the risk of sudden cardiac death in order to achieve comparable survival with age-matched general population.