L’évolution du VEMS après le diagnostic de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire (HLP) est variable et difficile à prédire. L’objectif de cette étude était d’identifier différents profils évolutifs du VEMS, les facteurs associés à ces profils et d’évaluer leur association avec le risque de mortalité.

Tous les patients adultes atteints d’HLP nouvellement diagnostiqués au Centre national de référence des histiocytoses entre janvier 2004 et avril 2018 ont été inclus. Les données ont été recueillies prospectivement dans le registre des Histiocytoses. Les mesures longitudinales du VEMS jusqu’à 6 ans après le diagnostic de l’HLP ont été modélisées par un modèle conjoint à classes latentes. Ce modèle inclut à la fois un modèle linéaire mixte pour décrire les profils d’évolution ou classes latentes du VEMS, un modèle de régression logistique pour caractériser l’appartenance des participants à ces classes latentes et un modèle de survie, ce dernier permettant de tenir compte de la censure informative introduite par les décès sur l’évolution du VEMS observée.

L’analyse a concerné 191 patients (39±12 ans, 59% de femmes, 96% de fumeurs actifs) suivis pendant une durée médiane de 5,1 ans, IQR [3,2 ; 6,0]. Deux profils évolutifs très différents du VEMS ont été identifiés. Le profil 1, constitué de 156 (81,7 %) patients, avait un VEMS au diagnostic de 95±3% de la théorique et était stable sur 6 ans (variation annuelle : −0,2% de la théorique [−0,8 ; 0,4] ; −22ml [−40; 5]). Le profil 2 comprenait 35 (18,3 %) patients, avait un VEMS au diagnostic de 63±7% de la théorique et un déclin annuel de −1,8% [−3,5 ; −0,2] et de −76ml [−142 ; −11]. Un antécédent de pneumothorax (OR=10,8, IC à 95 % [1,4 ; 80,8]; p=0,02) et un score kystique scanographique élevé (OR=1,33, IC à 95 % [1,1 ; 1,6]; p=0,001) étaient indépendamment associés au profil 2. La durée cumulée moyenne de tabagisme actif rapportée à la durée de suivi ne différait pas entre les 2 profils. Dix patients sont décédés au cours de l’étude. Le profil 2 était associé à un risque de mortalité plus élevé (HR=12,7, IC à 95% [1,1 ; 142] ; p=0,04).

Dans cette cohorte prospective, le VEMS était stable au cours du suivi chez la majorité des patients (profil 1). Cependant, un sous-groupe de patients (profil 2) était caractérisé par un déclin significatif du VEMS au cours du suivi et ce profil était associé à un mauvais pronostic. Ces résultats nécessitent d’être confirmés dans une cohorte de validation.