Les pneumopathies interstitielles diffuses du syndrome de Gougerot-Sjögren - 25/12/21
, M.P. Debray 2, C. Bancal 3, K. Sacré 4, C. Taillé 1, W. Khamis 5, R. Dhote 6, R. Borie 1, H. Nunes 5, R. Porcher 7, P. Martinot 7, Y. Uzunhan 5, B. Crestani 1
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Résumé |
Introduction |
La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une complication fréquente du syndrome de Gougerot-Sjögren (SS) mais son pronostic est mal connu. L’objectif de notre étude a été de décrire les caractéristiques cliniques, EFR et scannographiques au diagnostic et au cours du suivi des patients atteints de SS primitif et de PID (définie par scanner thoracique) et de déterminer des facteurs associés à la mortalité.
Méthodes |
Les patients ont été identifiés rétrospectivement à partir de fichiers électroniques de deux centres parisiens. Toutes les EFR et les premiers et dernier scanners disponibles ont été revus. Les variables ont été comparées par des tests t de Student ou de Chi2. Les taux de survie ont été analysés par la méthode de Kaplan-Meier.
Résultats |
Nous avons inclus 73 patients (63 % de femmes), avec un âge moyen de 62,5±14,6 ans. Au diagnostic, la CVF moyenne était de 73±21 % et la DLCO de 49±18 %. Les patterns scannographiques étaient : PINS (n=23), PINS/PO (n=2), PO (n=4), PIC (n=12), LIP (n=5), PHS chronique (n=2), inclassable (n=18). Le suivi moyen était de 5,2±3,1 ans. 78 % des patients ont reçu des corticostéroïdes (n=50) et/ou des immunosuppresseurs (n=54). Huit patients ont reçu des anti-fibrosants. Quatre patients ont bénéficié d’une transplantation pulmonaire. Vingt-neuf patients (40 %) sont décédés au cours du suivi. La médiane de survie globale était de 12,3 ans, la survie à 5 ans de 80 % (IC 72–91) et à 10 ans de 62 % (IC 51–77). Les causes de décès étaient les suivantes : insuffisance respiratoire terminale (n=11), complication post-transplantation (n=2), sepsis (n=4), hypertension pulmonaire (n=1), maladie cardiovasculaire (n=4), néoplasie (n=1), cause inconnue (n=6). Un déclin relatif de la CVF≥5 % de la valeur prédite a été observé chez 54 % patients, un déclin de la DLCO≥10 % chez 42 % patients, indépendamment des patterns TDM. L’étendue des lésions TDM a augmenté chez 61 % patients. Les facteurs associés à la mortalité ont été identifiés : CPT, CVF et DLCO plus basses au diagnostic, un index GAP élevé, la présence d’une hypertension pulmonaire, la présence de rayon de miel au TDM initial et l’extension ou apparition du rayon de miel au cours du suivi.
Conclusion |
La PID fibrosante au cours du SS est une maladie progressive et de pronostic sévère.
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Vol 14 - N° 1
P. 47 - janvier 2022 Retour au numéro
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