Les anticorps anti-PM-Scl peuvent être associés aux myopathies inflammatoires, à la sclérodermie systémique (ScS), aux connectivites mixtes ; toutes pouvant donner des pneumopathies interstitielles diffuses (PID). Notre objectif était de : (1) déterminer les facteurs associés à la présence d’une PID et décrire les caractéristiques des PID-PmScl ; (2) déterminer les facteurs associés à l’installation rapidement progressive de la PID ; (3) déterminer le pronostic des PID-PmScl, notamment leur risque de rechute et leur caractère progressif.

Étude multicentrique (4 hôpitaux) rétrospective incluant les patients anti-PM-Scl positifs en immuno-blot entre 2011 et 2021 dans un contexte de maladie systémique et/ou de PID. Les données épidémiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques ont été collectées de façon standardisée. Une PID était définie comme progressive en cas de déclin relatif de la CVF>10 % de la valeur prédite ou entre 5 et 10 % associé à une majoration soit des symptômes respiratoires soit de la fibrose au scanner. La PID rapidement progressive (PID-RP) était définie par une détérioration respiratoire dans les 3 mois de l’installation des symptômes. Dans le cas contraire, on parlait de PID insidieuse (PID-I).

Cent vingt-huit patients (femmes n=96 ; 75 %) ont été inclus. L’âge médian au diagnostic de la maladie était de 50 ans [18–84]. Une majorité avaient une PID (n=83 ; 65,8 %). Le sexe masculin était associé à la présence d’une PID (90,6 % versus 57,2 % ; p<0,001). Le pattern scannographique était une pneumonie interstitielle non spécifique (PINS) (67,4 %), une PINS+ pneumonie organisée (PO) 25,3 % et une pneumopathie interstitielle commune 7,3 %. Une PID-RP concernait 37/81 (45,7 %) patients. Le facteur associé à la PID-RP était l’atteinte musculaire (p=0,01) et celui associé à la PID-I était la présence de nécroses pulpaires (p=0,03). Au cours du suivi (médiane 7 ans [3,7–12]), une progression concernait 14/49 (28,5 %), 39 (30,4 %) patients avaient au moins une rechute musculaire ou pulmonaire et 6 (4,84 %) sont décédés (2 cancers du sein, 1 pneumonie infectieuse, 3 de cause inconnue). Les rechutes pulmonaires étaient associées à la présence d’une PID- RP (p=0,05) et au pattern de PO (n=11 ; 32,3 % versus n=10 ; 13,9 %, p=0,05).

Cette étude montre 2 phénotypes distincts ; l’un associe une atteinte musculaire et une PID-RP avec des rechutes fréquentes, le second est marqué par un phénotype sclérodermie avec présence de nécroses pulpaires et une PID-I.