Transplantation pulmonaire au cours des pneumopathies interstitielles associées aux myopathies inflammatoires idiopathiques : données des centres de transplantation français - 25/12/21
Résumé |
Introduction |
Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont caractérisées par une forte prévalence de pneumopathies interstitielles diffuses (PID) qui grèvent le pronostic des patients. Peu de données sont disponibles sur la transplantation pulmonaire (TP) dans ce contexte, parfois contre indiquée par les atteintes extra-pulmonaires, musculaire respiratoire, cardiaques et ORL. Notre objectif est de préciser les caractéristiques pré-TP et d’évaluer les complications et la survie post-TP des patients dans le cadre d’une MII.
Méthodes |
Cette étude rétrospective multicentrique a été menée après sollicitation de tous les centres de TP français. Une MII était définie par la présence d’un auto-anticorps spécifique de myosite ou selon les critères ACR/EULAR 2017.
Résultats |
Ont été inclus 24 patients (58,3 % de femmes, 50 % de fumeurs, âge moyen au diagnostic de 46,7 ans [21–64]) entre 01/2003 et 12/2019 dans 7 centres. La majorité des patients avaient un syndrome des anti-synthétases (75 %) tandis que 16,7 % avaient une dermatomyosite anti-MDA5. Les 2 autres patients avaient des anti-RNP et anti-TIF1γ. La PID était rapidement progressive chez 41,7 % des patients. La moitié avait une atteinte musculaire clinique au diagnostic avec des troubles de déglutition chez 8 patients (33,3 %). Une dysfonction diaphragmatique a été diagnostiquée chez 1 patient et une myocardite chez 1 autre au cours du suivi mais non en pré-TP immédiat. L’âge moyen était 51,5 ans à la greffe [29–67]. Neuf patients (27,5 %) ont été greffés en super urgence (SU) sous ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) en bridge pour 5 patients. Après un suivi médian de 43,6 mois [15,7–62,7], la survie était de 75 % à 1 et 3 ans, et de 65 % à 5 ans sans différence pour les greffés en SU. Lors du séjour initial, 20 patients (83 %) ont présenté une infection bactérienne et 7 patients (29,2 %) ont présenté une défaillance primaire du greffon de grade 3. À 1 an, 11 patients (46 %) ont présenté au moins un épisode de rejet aigu cellulaire (dont 5 de grade A2 précoce). À 3 ans, 8 patients (33,3 %) présentaient une dysfonction chronique du greffon de grade≥1. Seul 1 patient a présenté une rechute minime (cutanée) de la connectivite.
Conclusion |
La TP est une option thérapeutique rare dans certaines PID de MII, souvent rapidement progressives. Malgré des complications postopératoires fréquentes, il n’y a pas d’incidence accrue de dysfonction chronique et les rechutes sont rares.
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Vol 14 - N° 1
P. 49-50 - janvier 2022 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.