Les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (VAA) sont des maladies systémiques rares ; le poumon est, après le rein, l’organe le plus touché en termes de fréquence.

Dans un travail rétrospectif mené au CHU de Toulouse sur les patients adultes ayant présenté une granulomatose avec polyangéite (GPA) ou une polyangéite microscopique (PAM) entre 2004 et 2019, nous étudions la fréquence de survenue d’une atteinte respiratoire spécifique de la VAA au diagnostic et ses différentes présentations. Celles-ci étaient classées en 4 groupes après relecture des données cliniques, paracliniques (biologiques, fonctionnelles respiratoires, scannographiques et endoscopiques) et de leur évolution : hémorragie intra-alvéolaire (HIA), nodules et masses pulmonaires, pneumopathie interstitielle diffuse (PID) hors HIA, atteinte trachéobronchique. Les rechutes respiratoires sont aussi étudiées.

Sur les 274 patients inclus, 151 (55 %) ont des manifestations respiratoires par atteinte spécifique après exclusion des diagnostics différentiels (Fig. 1). Les HIA sont les plus fréquentes des manifestations devant les nodules et masses, les atteintes trachéobronchiques et les PID. Une cause alternative à la responsabilité de la VAA est retrouvée dans 55 % des présentations trachéobronchiques, 22 % des nodules, 16 % des HIA et 15 % des PID. Les nodules se retrouvent préférentiellement chez les patients atteints de GPA tandis que les PID prédominent chez les patients atteints de PAM. La coexistence de différentes atteintes concerne 12 % des patients. Un total de 86 des 274 patients (31,4 %) ont présenté une rechute dont 45 avec tropisme respiratoire. Celle-ci survient préférentiellement chez les patients anti-PR3 (p=0,0007) et n’ayant pas bénéficié de rituximab en traitement d’entretien (p<0,0001). Les facteurs au diagnostic associés au risque de rechute respiratoire mis en évidence en analyse multivariée sont : une atteinte respiratoire initiale, cardiovasculaire, une ventilation mécanique, une transfusion et la présence d’excavations. À l’inverse, la prise de rituximab est un facteur protecteur de la rechute avec 4 fois moins de risque de rechute respiratoire.

L’atteinte respiratoire au diagnostic de la VAA est fréquente et polymorphe. L’hémorragie intra-alvéolaire est la plus fréquente tandis qu’une atteinte trachéobronchique est souvent liée à une autre cause que la VAA. Le rituximab pourrait être associé à un risque de rechute respiratoire moindre.