Les évaluations fonctionnelles respiratoires de repos et d’exercice (épreuves d’effort cardio respiratoires) sont déterminantes dans la prise en charge des patients ayant une pneumopathie interstitielle. La FEPP (fibroelastose pleuro parenchymateuse) est une forme rare de pneumopathie interstitielle dont le pronostic est particulièrement sévère. Il existe, à ce jour peu de données concernant son profil fonctionnel.

Quinze patients avec une FEPP ont pu être évalués au repos (volumes pulmonaires statiques, diffusion alvéolo-capillaire, gazométrie) et à l’exercice (test de marche sur 6minutes, épreuve d’effort cardio-respiratoire sur cycloergomètre). Leurs résultats ont été comparés à ceux de 12 patients ayant une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique (PIDi).

À capacités vitales identiques, les patients avec une FEPP se disent moins dyspnéiques dans leur vie quotidienne que les patients ayant une PIDi (mMRC 0–1, 73 % des patients versus 33 %). Ils ont une diminution moins importante des volumes pulmonaires statiques (VR/CPT 117 % vs 105 %) et de la diffusion alvéolo capillaire (DLCO 45,5 % versus 41 %). L’hyperventilation et les anomalies des échanges gazeux à l’effort sont moins marquées. Il n’a pas été mis en évidence d’hyperinflation dynamique. La proportion de patients ayant une atteinte musculaire en lien avec un déconditionnement parait moins importante dans le groupe FEPP (46 % versus 60 %).

La FEPP se caractérise par un trouble ventilatoire restrictif prédominant sur les volumes pulmonaires mobilisables. À capacité vitale similaire, les patients ayant une FEPP sont moins dyspnéiques que ceux ayant une PIDi. Ceci est expliqué par une atteinte moins importante de leur diffusion alvéolo capillaire (DLCO, hyperventilation, hypoxémie d’exercice) et possiblement par une atteinte musculaire périphérique moins marquée.